先天性膽管畸形的癥狀是什么?
一些先天性的疾病,不但有先天性的身體的畸形,還有可能是先天性的器官的發(fā)育不良,出現(xiàn)畸形。比如常見的先天性疾病有先天性的心臟病,這是我們比較常見,還有其他的比如先天性的膽管畸形,可能人們都不是很熟悉。那么,這種先天性的膽管畸形是怎么判斷的呢?
先天性膽道閉鎖是先天性發(fā)育障礙所致的膽道梗阻,是新生兒期長(zhǎng)時(shí)間梗阻性黃疸的常見原因,病變可累及整個(gè)膽道,亦可僅累及肝內(nèi)或肝外的部分膽管,其中以肝外膽道閉鎖常見。膽管閉鎖所致梗阻性黃疸,可致肝細(xì)胞損害,肝因淤膽而顯著腫大、變硬、呈暗綠或褐綠色,肝功能異常若膽道梗阻不能及時(shí)解除則可發(fā)展為膽汗性肝硬化,晚期為不可逆性改變。
膽道先天性畸形癥狀:①黃疸:梗阻性黃疸是先天性膽道閉鎖突出表現(xiàn)。一般出生時(shí)并無(wú)黃疸,1~2周后出現(xiàn),呈進(jìn)行性加深。鞏膜和皮膚由金黃變?yōu)榫G褐或暗綠色,大便漸為陶土色,尿色隨黃疸加深而呈濃茶樣,尿布樣、黃皮膚、有瘙癢抓痕。2~3個(gè)月后可發(fā)生出血傾向及凝血機(jī)制障礙。
②營(yíng)養(yǎng)及發(fā)育不良:初期患兒情況良好,營(yíng)養(yǎng)發(fā)育正常,表現(xiàn)與黃疸深度不相符。隨后情況所有逐漸惡化,至3~4個(gè)月時(shí)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、發(fā)育遲緩、反應(yīng)遲鈍等
③肝脾腫大:是先天性膽道閉鎖的特點(diǎn)。出生時(shí)肝臟正常,隨病情發(fā)展而呈進(jìn)行性腫大,3個(gè)月左右即可發(fā)展為膽汗性肝硬化及門靜脈高壓癥,最終常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,于出生1年內(nèi)死亡。
患有先天性膽管畸形后,最常見的表現(xiàn)就是黃疸,所以當(dāng)孩子出現(xiàn)了病理性的黃疸,就要引起注意了。這種疾病如果能夠做到早發(fā)現(xiàn),早治療,治愈的可能性還是非常大的,但是如果發(fā)現(xiàn)和治療的不及時(shí),就有可能會(huì)危及到幼兒的生命。