系統(tǒng)性硬皮病要怎么護(hù)理？

很多的患者，比較常見的硬皮病是屬于一種系統(tǒng)性硬皮病，它有非常多的前驅(qū)癥狀，比如說是雷諾現(xiàn)象或者是身體關(guān)節(jié)出現(xiàn)神經(jīng)疼痛，不規(guī)則地出現(xiàn)身體發(fā)熱和胃口下降，大約70%的系統(tǒng)性硬皮病患者主要是以雷諾現(xiàn)象作為一個(gè)首發(fā)的癥狀，那么系統(tǒng)性的硬皮病應(yīng)該要怎么護(hù)理呢？

系統(tǒng)性硬皮病的皮膚癥狀

分為三期即水腫期、硬化期和萎縮期。初期多見于雙手，以后逐漸擴(kuò)至前臂、面部及軀干；顏面有浮腫發(fā)緊感。水腫期后進(jìn)入硬化期，皮膚變硬、變緊，有蠟樣光澤，手指形如臘腸，兩側(cè)對(duì)稱。

肢端型常白手指開始，逐漸累及前臂、上臂、周圍遠(yuǎn)端波及。面部典型表現(xiàn)為表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄，口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋，張口受限。手呈爪形，指尖皮膚可形成潰瘍，指端皮膚可有鈣化，可發(fā)生壞死和潰瘍，不易愈合。

晚期皮膚硬化減輕，但皮膚、皮下組織及肌肉明顯萎縮，猶如一層皮膚緊貼于骨而，色素彌漫增加，問有色素脫失斑，毛細(xì)血管擴(kuò)張。 皮膚干燥，指甲易碎、變薄或脫落。

血管損害

血管特別是動(dòng)脈內(nèi)膜增生、管腔狹窄，對(duì)寒冷及情緒刺激的舒縮反應(yīng)異常。雙手常出現(xiàn)陣發(fā)性蒼白，發(fā)冷、麻木，其后變青紫，再轉(zhuǎn)為發(fā)紅，稱雷諾現(xiàn)象，為系統(tǒng)性硬皮病的特征性表現(xiàn)之一。與雷諾腹部及顏面等處。有的自軀干開始發(fā)病，亦可發(fā)生于內(nèi)臟，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腎臟危象、肺動(dòng)脈高壓、心肌缺血等。

骨、關(guān)節(jié)和肌肉損害

主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛、腫脹和僵硬；近端肌肉無力和肌痛。晚期可出現(xiàn)肌肉失用性萎縮、骨質(zhì)吸收等。 與雷諾現(xiàn)象相似的血管反應(yīng)亦可發(fā)生于內(nèi)臟，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎臟危象、肺動(dòng)脈高壓、心肌缺血等。

一半以上的系統(tǒng)性硬皮病患者食管會(huì)受到連累，就會(huì)感覺到吞咽出現(xiàn)困難，腸胃蠕動(dòng)的功能非常的低下，大約13%分之二的患者會(huì)不會(huì)出現(xiàn)受傷，導(dǎo)致肺纖維化出現(xiàn)多種的改變。