先天性溶血性貧血能遺傳嗎?
先天性溶血性貧血是指的母親和寶寶之間的血型不合適導(dǎo)致的溶血性貧血,在廣東的發(fā)病率是全國比較高的,發(fā)病率為百分之五六?;颊咭话銜?huì)臉色比較蒼白,呼吸不暢,乏力等,甚至嚴(yán)重的還會(huì)惡心嘔吐,那么,先天性溶血性貧血會(huì)遺傳嗎?現(xiàn)在小編就來為大家介紹,希望可以有所幫助。
溶血性貧血是指紅細(xì)胞破壞加速,超過骨髓造血功能的代償能力而發(fā)生的貧血。先天性溶血性貧血又稱地中海性貧血,是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常,這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。
遺傳性細(xì)胞增多癥主要是由于脾臟對(duì)球形紅細(xì)胞的破壞所致,因此手術(shù)切除脾臟是治療的根本方法。切脾后數(shù)天黃疸消退,血紅蛋白增高;紅細(xì)胞壽命延長,但不能完全恢復(fù)正常;外周血小球形紅細(xì)胞形態(tài)和數(shù)量無變化。
根據(jù)紅細(xì)胞破壞的部位不同分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血兩種類型。血管內(nèi)溶血一般呈急性溶血,也可表現(xiàn)為慢性溶血過程,多見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,G-6PD缺乏,冷抗體型自體免疫性溶血性貧血,以及藥物、理化、感染等因素所致之溶血性貧血。血管外溶血一般呈慢性溶血過程,多見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、血紅蛋白病、溫抗體型自體免疫性溶血性貧血。溶血性貧血的臨床表現(xiàn)與溶血的緩急、程度和場所有關(guān)。一、急性溶血起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由于紅細(xì)胞大量破壞,其分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過130mg%時(shí),即由尿液排出,出現(xiàn)血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,12小時(shí)后可出現(xiàn)黃疸,溶血產(chǎn)物損害腎小管細(xì)胞,引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管,以及周圍循環(huán)衰弱等因素,可致急性腎功能衰竭。由于貧血,缺氧、嚴(yán)重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。二、慢性溶血起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體征外,可有不同程度的黃疸,脾、肝腫大多見,膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥,可發(fā)生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍,不易愈合,常見于鐮形細(xì)胞性貧血患者。
該病會(huì)遺傳,而且是不分男女的,每一代都會(huì)出現(xiàn)患者,不是隔代的。是在常染色體上的,顯性病,所以患病的幾率很高,建議患者朋友在手術(shù)之后再去生孩子,這樣可以幫助降低胎兒遺傳的可能性,更加的安全,需要定期做好孕檢。