肺動(dòng)脈高壓病因有哪些

在日常生活中很多人都害怕一些疾病發(fā)生在自己的身上，但是往往有些疾病是我們無(wú)法避免的，肺動(dòng)脈高壓就是我們生活中一種比較嚴(yán)重的疾病，它嚴(yán)重的威脅我們的生命健康，給我?guī)?lái)許多痛苦的同時(shí)也嚴(yán)重的困擾著我們的生活，那是什么原因?qū)е碌姆蝿?dòng)脈高壓的呢，下面一起了解下肺動(dòng)脈高壓病因有哪些。

肺動(dòng)脈高壓（primarypulmonaryhypertension）是一少見(jiàn)疾病，因其病因不明，而區(qū)別于繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。1987年美國(guó)做了多中心的廣泛調(diào)查，對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的流行病學(xué)、病因?qū)W有了進(jìn)一步了解。診斷和治療也比過(guò)去有了進(jìn)步，但該病的預(yù)后仍然不好，多在癥狀出現(xiàn)后數(shù)年內(nèi)死亡。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的基本病變是致叢性肺動(dòng)脈病，迄今其病因不明，沒(méi)有一個(gè)單一病因因素可解釋其發(fā)病過(guò)程，很可能是某些病因因子長(zhǎng)期共同作用的最終結(jié)果。肺動(dòng)脈高壓病因分述如下。

1、肺血栓栓塞最初某些作者認(rèn)為許多小的臨床亞型的血栓栓塞可能是多數(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的原因，因?yàn)椴±戆l(fā)現(xiàn)，臨床診斷的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者約半數(shù)是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究發(fā)現(xiàn)，組織學(xué)上血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓不同于致叢性原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓肺血管中層肥厚較輕，內(nèi)膜纖維化呈偏心性，從不發(fā)生擴(kuò)張性病變，類(lèi)纖維素動(dòng)脈炎及叢樣病變形成，與致叢性肺動(dòng)脈病不同。

2、血管收縮叢樣病變形成是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓最終的血管形態(tài)學(xué)改變；而其早期為小動(dòng)脈中層肥厚和無(wú)平滑肌的細(xì)動(dòng)脈肌型化，這提示血管收縮可能是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的初始機(jī)制。血管擴(kuò)張藥物能降低某些患者的肺動(dòng)脈壓和肺血管阻力，進(jìn)一步支持血管收縮機(jī)制參與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。雷諾病經(jīng)常與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓合并存在，也有利于血管收縮的病因機(jī)制?，F(xiàn)已認(rèn)識(shí)到肺血管內(nèi)皮與相鄰平滑肌間的關(guān)系，乙酰膽堿松弛兔動(dòng)脈環(huán)有賴(lài)于內(nèi)皮的完整性，內(nèi)皮細(xì)胞的損傷可減少內(nèi)源性肺血管擴(kuò)張劑（前列腺素及一氧化氮）的形成，并釋放某些生長(zhǎng)因子促使平滑肌增生肥大，但內(nèi)皮細(xì)胞功能異常引起血管收縮的機(jī)制尚不完全清楚。最近觀察發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺小動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞與繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相比呈除極狀態(tài)，胞漿含有較高濃度的鈣。門(mén)電壓鉀通道阻滯劑4-氨基吡啶不能提高原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣含量，但能增加繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣水平，表明某些原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺血管平滑肌細(xì)胞KV通道缺失或下調(diào)，提示鉀通道異?？赡茉谠l(fā)性肺動(dòng)脈高壓病因中起一定作用。

3、自身免疫性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、雷諾病、CREST綜合征、硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、多發(fā)性肌炎和混合性結(jié)締組織病等均可合并原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者中，29%～40%循環(huán)抗核抗體陽(yáng)性，11%合并雷諾現(xiàn)象。8例CREST綜合征[鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象，食管動(dòng)力障礙，指（趾）硬皮病和毛細(xì)血管擴(kuò)張]患者中7例有肺動(dòng)脈高壓，這些均提示原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓似部分與自身免疫性疾病有關(guān)。

4、家族因素1927年Clarke等首先報(bào)道了單一家庭有一個(gè)以上成員患不能解釋的肺動(dòng)脈高壓。1970年Wagenvoort等收集28個(gè)家庭58例原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者，其中包括一對(duì)孿生，一個(gè)家庭也可遺傳幾代。曾報(bào)道一個(gè)家庭有異常的纖維蛋白溶解，提示肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生可能與復(fù)發(fā)性微血栓溶解障礙有關(guān)，但另外一些家族并未發(fā)現(xiàn)此異常。最近幾年對(duì)許多原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓家族進(jìn)行了充分的基因性質(zhì)調(diào)查，認(rèn)為家族性原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的特征是常染色體占優(yōu)勢(shì)的疾病，伴不完全的外顯率和基因早現(xiàn)遺傳。進(jìn)一步認(rèn)定基因缺陷位于一個(gè)特殊的染色體，對(duì)家族性肺動(dòng)脈高壓的基因解釋涉及三核苷酸復(fù)制的更大延伸的突變。

5、與妊娠和月經(jīng)周期有關(guān)的因素原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓經(jīng)常在孕期被首先發(fā)現(xiàn)，妊娠過(guò)程血流動(dòng)力學(xué)改變加重；月經(jīng)周期可影響體血管的反應(yīng)性，是否也影響肺血管尚不清楚。至于育齡婦女原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓增多的原因還不明了，顯然不是單一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因因素，但組織學(xué)檢查未能證實(shí)有殘留的羊水栓塞存在。

6、藥物與飲食多數(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者沒(méi)有不規(guī)則的用藥和異常飲食的歷史。1967～1970年在歐洲應(yīng)用節(jié)食藥aminorex后，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。約2%服aminorex者發(fā)生了肺動(dòng)脈高壓，這些人可能是遺傳易感或與常用藥物，如可改變肝臟代謝的對(duì)乙酰氨基酚同用有關(guān)。他們與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者不同，預(yù)后較好，停藥后多數(shù)恢復(fù)?？诜茉兴幣c原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系尚不明確，某些患者發(fā)病可能與其有關(guān)。

7、肝硬化和門(mén)脈高壓肝硬化患者可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，組織學(xué)改變與原發(fā)性者不能區(qū)別，二病合并發(fā)生為肝硬化尸檢的0.016%～0.26%。肝硬化與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓同時(shí)發(fā)生，可能是自身免疫過(guò)程的一部分。雖然門(mén)靜脈血栓與肺栓塞有關(guān)，但其肺組織學(xué)所見(jiàn)類(lèi)似原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，而不是血栓栓塞性病變。

8、人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）感染1987年Kim等首先報(bào)道一例HIV感染與致叢性肺動(dòng)脈病間存在聯(lián)系，此后數(shù)篇報(bào)道證實(shí)HIV感染患者肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率增加，其臨床、血流動(dòng)力學(xué)及預(yù)后與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓無(wú)明顯區(qū)別。肺動(dòng)脈高壓可發(fā)生于HIV感染任何階段，從診斷HIV感染到發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的時(shí)間為不到1年至9年。病理改變類(lèi)似致叢性肺動(dòng)脈病，少見(jiàn)的有肺靜脈堵塞病或肺小動(dòng)脈和細(xì)動(dòng)脈血栓堵塞，與家族性原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病理改變一致。診斷應(yīng)建立在HIV感染血清學(xué)陽(yáng)性及與HIV感染有關(guān)的毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓的確定上，并排除繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的存在。HIV感染直接或間接引起肺血管病變的假說(shuō)有：

a、直接感染肺血管平滑肌細(xì)胞；

b、作為HIV感染的結(jié)果激活血管生長(zhǎng)因子；

c、受HIV感染的T細(xì)胞引起內(nèi)皮損傷；

d、由單純皰疹病毒和（或）巨細(xì)胞病毒機(jī)會(huì)感染引起的血管損傷。

9、其他的病因線索13例原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者中7例體內(nèi)血小板存活時(shí)間下降，提示血小板可能參與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。血小板所釋放的因子在體外可刺激平滑肌增生，也使在體兔肺血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，平滑肌增生，當(dāng)血小板減少時(shí)增生明顯地被抑制，說(shuō)明血小板在肺動(dòng)脈高壓發(fā)生中起部分作用。已知血栓素A2可引起血小板集聚和肺血管收縮，肺動(dòng)脈高壓患者血中其降解產(chǎn)物血栓素B2明顯增高，還不清楚這一增高是原發(fā)的，還是繼發(fā)的。文獻(xiàn)曾報(bào)道一例用消炎痛（前列腺素樣物質(zhì)抑制劑）后肺動(dòng)脈壓下降，這是否說(shuō)明血小板、前列腺素樣物質(zhì)，包括白三烯參與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病過(guò)程則尚待進(jìn)一步研究。

有可能引發(fā)肺動(dòng)脈高壓病因有很多種，為了減少患有肺動(dòng)脈高壓的幾率，平時(shí)我們要保持良好的生活習(xí)慣，以及良好的作息時(shí)間，在飲食上盡量多吃一些清淡有營(yíng)養(yǎng)的食物，平時(shí)也要多加強(qiáng)體育鍛煉提高自己身體的免疫力能有效的減少生病。