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新生兒苯丙銅尿癥有哪些危害

2017-04-09 13:11:57  來源:360常識網(wǎng)   熱度:
導語:新生兒苯丙銅尿癥,是一種針對于新生兒的神經(jīng)系統(tǒng)受損的疾病,對于新生兒以后的影響是比較大的,會影響到他們的大腦發(fā)育狀況,對于運動和視

新生兒苯丙銅尿癥,是一種針對于新生兒的神經(jīng)系統(tǒng)受損的疾病,對于新生兒以后的影響是比較大的,會影響到他們的大腦發(fā)育狀況,對于運動和視覺神經(jīng)會產(chǎn)產(chǎn)生一定的阻礙,在新生兒出生以后,可以通過對腦電圖的檢查來檢測出來。那么新生兒苯丙銅尿癥有哪些危害呢?

PKU最主要的危害是神經(jīng)系統(tǒng)損害。未經(jīng)治療的患兒初生時正常,在生后數(shù)月內(nèi)可能早期出現(xiàn)嘔吐、煩躁、 易激惹及程度不同的發(fā)育落后,生后4-9個月開始有明顯的智力發(fā)育遲緩, 語言發(fā)育障礙尤甚,近半數(shù)合并有癲癇發(fā)作,其中約1/3為 嬰兒痙攣癥,多在生后18個月以前出現(xiàn)。

約80%有 腦電圖異常,可表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂、灶性棘波等,癲癇發(fā)作可隨年齡增長而變換發(fā)作形式,絕大多數(shù)患兒有抑郁、多動、 孤獨癥傾向等精神行為異常,如不進行及時合理的治療最終將造成中度至極重度的智力低下。

神經(jīng)系統(tǒng)異常體征不多見,可有腦小畸形, 肌張力增高, 步態(tài)異常, 腱反射亢進,手部細微震顫,肢體重復動作等.由于黑色素缺乏,患兒常表現(xiàn)為頭發(fā)黃、皮膚和虹膜色淺。血液中蓄積的 苯丙氨酸經(jīng)旁路代謝后轉(zhuǎn)化為 苯丙酮酸、 苯乙酸,自尿中大量排出,因此,患兒尿液中常有令人不快的鼠尿味。同時,患兒易合并有 濕疹、嘔吐、腹瀉等。

了解了新生兒苯丙銅尿癥有哪些危害?各位寶媽寶爸們也奧引起足夠的重視了,孩子的表達能力是比較脆弱的,為了能夠給孩子一個健康的身體,平時應該采取一定的觀察方法,來觀察孩子的各方面狀況是不是正常的。發(fā)現(xiàn)異常就要及時的去治療。

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