不為人知的黑酸尿癥 該怎樣治療？
2017-01-24 22:25:48 來源：360常識網(wǎng)
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導(dǎo)語：從醫(yī)學(xué)上來說，黑尿酸癥是一種常染色體隱形遺傳病，人們稱這種疾病為尿黑酸尿癥。這也就是說，患上此病的人多半是因?yàn)槿旧w出現(xiàn)了問題，而
從醫(yī)學(xué)上來說，黑尿酸癥是一種常染色體隱形遺傳病，人們稱這種疾病為尿黑酸尿癥。這也就是說，患上此病的人多半是因?yàn)槿旧w出現(xiàn)了問題，而且還會傳給下一代，所以說，這種疾病常常無法很好的預(yù)防。今天，小編就來給大家具體介紹一下黑尿酸癥的治療以及病因。
治療措施
對于早期診斷的病兒可試用飲食療法，減少蛋白質(zhì)攝入，或只減少苯丙氨酸及酪氨酸攝入，但一定要保證營養(yǎng)需要。據(jù)報道，大量維生素C有一定好處，晚期的褐黃病無治療方法。
病因?qū)W
本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨分解而來的尿黑酸不能進(jìn)一步分解為乙酰乙酸。過多的尿黑酸由尿排出，并在空氣中氧化為黑色。
臨床表現(xiàn)
新生兒期即可由尿排出大量尿黑酸。新鮮尿的顏色正常，放置空氣中則變?yōu)樽厣蚝谏Ｄ蚶锼岬呐懦隽颗c苯丙氨酸和酪氨酸的攝入量有關(guān)。患兒并無其他不適。成年以后可出現(xiàn)褐黃病，乃因被氧化的尿黑酸長期沉積于結(jié)締組織中，致使中廓、鞏膜、鼻、頰等變?yōu)楹稚蛩{(lán)黑色。晚期可伴有骨關(guān)節(jié)炎。
診斷
本病尿中有大量尿黑酸，而血中尿黑酸不高。尿暴露于空氣中變?yōu)楹谏尤雺A性物則色更深;尿?yàn)閺?qiáng)酸性時，則不易變?yōu)楹谏?。患兒尿加三氯化鐵呈深紫色反應(yīng);尿的還原物質(zhì)試驗(yàn)(斑氏試液)呈黑褐色;尿加入飽和硝酸銀不溶液(用氨溶解)變?yōu)楹谏?。上述篩查方法再經(jīng)層析、分光光度測定，或尿黑酸氧化酶活性測定，即可確診。與其他可使尿變?yōu)樯钌奈镔|(zhì)(如膽紅素、卟啉、肌紅蛋白、血紅蛋白等)鑒別不難。
