兩性畸形癥狀有哪些？“陰陽人”性別誰作主！

醫(yī)學(xué)上稱外生殖器出現(xiàn)兩性畸形，便會出現(xiàn)陰陽人，這是懷孕時雄激素刺激所致?？蓪尚曰畏譃橐韵?類：女性假兩性畸形、男性假兩性畸形和真兩性畸形。兩性畸形的癥狀有哪些呢？“陰陽人”性別誰作主！

(一)女性假兩性畸形(female pseudohermaphroditism)

染色體核型為46，XX，生殖腺為卵巢，子宮、宮頸、陰道均存在，但外生殖器呈現(xiàn)男性化表現(xiàn)，陰蒂粗大，陰唇聯(lián)合成陰囊狀。雄激素過高的原因可以是先天性腎上腺皮質(zhì)增生所致，也可能是非腎上腺來源，

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥系常染色體隱性遺傳病，由于胎兒腎上腺合成皮質(zhì)醇的一些酶缺陷，導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成障礙和雄激素合成增多。皮質(zhì)醇不足，可反饋性使ACTH升高，引起腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶增生、肥大;雄激素過多引起女嬰男性化，且生后隨嬰兒長大，男性化性征日趨明顯。孕婦孕期服用具有雄激素類藥物，如人工合成孕激素、達那唑或甲睪酮等均有不同程度雄激素作用，孕期服用或服藥過程中受孕，可導(dǎo)致女胎外生殖器男性化，但程度較先天性腎上腺皮質(zhì)增生輕。

(二)男性假兩性畸形(male pseudohermaphroditism)

即男性女性化、實際為先天性雄激素不敏感綜合征，又稱為睪丸女性化綜合征?；颊呷旧w核型為46，XY，生殖腺為睪丸，外生殖器為女性型，無子宮。可分為兩類。

1.完全性雄激素不敏感綜合征 亦稱睪丸女性化綜合征。是最常見的男性假兩性畸形，為X伴性隱性遺傳、核型為46.XY，性腺為睪丸并能分泌睪酮，但由于靶細胞雄激素受體合成障礙，靶器宮對雄激素不起反應(yīng)，影響了性器宮始基向男性方向發(fā)展，外生殖器轉(zhuǎn)向女性型。青春期后出現(xiàn)乳房發(fā)育，陰毛、腋毛稀少或缺如。無子宮和輸卵管.陰道呈盲端，性腺常位于腹股溝或腹腔內(nèi)，有時可降至大陰唇。睪丸外觀尚正常，呈幼稚型。

2.不完全性雄激素不敏感綜合征 較少見。細胞的雄激素受體部分缺乏，出現(xiàn)不完全男性化，導(dǎo)致性別難以分辨。多數(shù)體態(tài)及表型屬女性，核型為46，XY.有睪丸，常位于腹腔內(nèi)或腹股溝區(qū)域。外生殖器多有兩性畸形，表現(xiàn)為不同程度的陰蒂增大或為短小陰莖，陰道短淺，呈盲端，青春期開始后可出現(xiàn)陰毛、腋毛增多和陰蒂繼續(xù)增大等男性化表現(xiàn)。

(三)真兩性畸形

真兩性畸形患者體內(nèi)同時具有男、女兩種性腺，但發(fā)育不全，以卵睪為多。外生殖器可呈男性型、女性型或混合型，以男性型多見，約占2/3。染色體核型以46： XX最常見，其他核型有46XX/46XY嵌合型，46，XY少見。外生殖器呈男性表現(xiàn)者常見隱睪及尿道下裂，外生殖器呈女性型者常伴有陰蒂肥大。青春期后乳房發(fā)育，大多有發(fā)育不全的子宮，少數(shù)可無子宮，一半以上有月經(jīng)或周期性血尿。