α地中海貧血有哪些特征
不知道你有沒有了解過，α地中海貧血，這種現(xiàn)象問題，在現(xiàn)在生活當(dāng)中并不少見，自然對(duì)我們的健康帶來的影響和威脅也是比較大的，而且他作為地中海貧血的一種，就必須全面地去了解它，這樣才能夠針對(duì)性的緩解和治療，下面就是α地中海貧血的癥狀體征介紹。
地中海貧血(alpha thalassaemia)(簡(jiǎn)稱地貧)又稱海洋性貧血(thalassemia)，據(jù)全國醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”。是由于一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制，導(dǎo)致Hb成分組成異常，引起慢性溶血性貧血。根據(jù)不同類型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相應(yīng)的珠蛋鏈合成受抑制情況不同，可將地貧分為α-地中海貧血；β-地中海貧血，δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的β-地中海貧血；以前2種類型常見。各類地中海貧血之間又可互相組合，可與各種異常Hb組合(如HbE/β地中海貧血)，這一組疾病又稱地中海貧血綜合征。均屬常染色體不完全顯性遺傳。 α-地中海貧血(α-mediterranean anemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(點(diǎn)突變)而導(dǎo)致α-珠蛋白鏈合成障礙所引起的一組溶血性貧血。
癥狀體征
1.血紅蛋白H病 依本病發(fā)病年齡，病情輕重等可分為以下3型：
(1)重型：多于嬰兒期發(fā)病，類似重癥β-地貧，嚴(yán)重的慢性溶血性貧血，庫氏面容，脾腫大明顯，需依靠輸血維持生命。新生兒期無貧血，Hb Bart′s含量25%，少量：HbH。
(2)慢性溶血性黃疸型：本型少見，輕至中度貧血，持續(xù)性輕至中度黃疸，輕度肝、脾腫大，感染和(或)藥物加重溶血，可合并膽石，高間接膽紅素血癥，切脾后黃疸不消退。
(3)輕型：本型常見，兒童或青少年期發(fā)病，輕度或無貧血，輕度或無肝、脾腫大。感染和(或)氧化性藥物可誘發(fā)或加重溶血性黃疸，甚至“溶血危象”，類似紅細(xì)胞G6PD缺陷癥臨床表現(xiàn)，應(yīng)注意鑒別。
了解了這些癥狀介紹之后，那么大家就應(yīng)該注意了，只要我們更多的去關(guān)注這些問題，那么即便是發(fā)現(xiàn)這種現(xiàn)象的時(shí)候，才能夠及時(shí)的采取最科學(xué)有效的治療方法，盡一切可能幫助自己降低不利的影響和危害。
