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表皮發(fā)育不良是怎么回事

2017-06-22 08:31:46  來源:360常識網(wǎng)   熱度:
導語:根據(jù)一些研究表明,表皮發(fā)育不良多發(fā)生于年齡比較小的時候,并且如果不積極的進行治療的話,會引發(fā)癌癥等不好疾病的發(fā)生,那么如果表皮發(fā)育

根據(jù)一些研究表明,表皮發(fā)育不良多發(fā)生于年齡比較小的時候,并且如果不積極的進行治療的話,會引發(fā)癌癥等不好疾病的發(fā)生,那么如果表皮發(fā)育不良這種疾病出現(xiàn)時,我們又該怎么辦呢?應該采取什么樣的治療方法呢?接下來讓我們一起來了解一下表皮發(fā)育不良的治療方法有哪些呢?這樣我們不僅能夠增長見識,而且對于這方面的問題也能夠有所了解。

疣狀表皮發(fā)育不良由Lewandowsky及Lutz于1922年首先報道其特點為全身發(fā)生泛發(fā)性扁平疣及尋常疣樣皮損。又稱疣狀表皮結(jié)構(gòu)不良。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質(zhì)地堅硬,淡灰,暗紅,紫紅或褐色,數(shù)目逐漸增多,分布對稱,好發(fā)于面頸軀干及四肢,亦可泛發(fā)于全身,甚至口唇,尿道口也可出現(xiàn)小的疣狀損害。

病因

本癥對HPVs存在遺傳性易感染性,父母親常有血緣關(guān)系,約25%病人呈染色體顯性遺傳,亦有人報道為X性聯(lián)隱性遺傳,家系研究發(fā)現(xiàn),染色體17q25區(qū)間上EVERl和EVER2基因,以及2q21-p24位點與本病相關(guān)。患者皮損能自身接種和異體接種,用電子顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)其損害細胞的核內(nèi)包涵體中有乳頭多瘤空泡病毒顆粒,因此認為此種病人對HPV有選擇性細胞免疫缺陷,特別是T輔助細胞的數(shù)量和功能缺陷,NK細胞活性增強。目前已從本癥各種皮損中分離出20多種HPVs,主要是HPV3和HPV-5、HPV8型。HPV5、HPV8有致癌的可能,由于癌變的損害只見于暴露部位,因此有人認為日光損傷與惡變可能有一定的關(guān)系。

臨床表現(xiàn)

多在幼年發(fā)病,但亦見于任何年齡。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質(zhì)地堅硬,淡灰,暗紅,紫紅或褐色,數(shù)目逐漸增多,分布對稱,好發(fā)于面頸軀干及四肢,亦可泛發(fā)于全身,甚至口唇,尿道口也可出現(xiàn)小的疣狀損害。皮疹以面頸手背處最多,亦較密集,很像扁平疣。發(fā)生軀干部位皮疹大而硬,很像尋常疣。皮損??煞譃樗男停罕馄金嘈?、花斑癬型、點狀瘢痕型和肥厚斑塊型。此外常伴有掌跖角化,指甲變形,雀斑狀痣及智力發(fā)育遲緩,有時自覺瘙癢,病程極慢,經(jīng)年累月不消退。20%-30%的病人皮損可發(fā)展成鱗狀細胞癌,但很少轉(zhuǎn)移。

任何疾病都有一定的治療方法,對于表皮發(fā)育不良這種不常見的疾病同樣也是,主要看患者本人是否能夠意識到自己的疾病,并且能否積極的采取相應的措施去解決問題,另外在接受治療時,一定要根據(jù)具體的情況進行醫(yī)治,不能人云亦云,盲目的根據(jù)其他的方法進行醫(yī)治,這樣同樣是不好的,對癥下藥才是關(guān)鍵。

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