系統(tǒng)性紅斑狼瘡的定義和特征

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種頑固的疾病，我們都知道瘡是我們身體上的一些免疫組織受到損傷，表現(xiàn)在皮膚上面的一種病，那么我們應(yīng)該怎么鑒別它們呢？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，早期、輕型和不典型的病例日見(jiàn)增多。有些重癥患者（除患者有彌漫性增生性腎小球腎炎者外），有時(shí)亦可自行緩解。有些患者呈”一過(guò)性“發(fā)作，經(jīng)過(guò)數(shù)月的短暫病程后疾病可完全消失。

本病病因至今尚未肯定，大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。

在遺傳素質(zhì)、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用，導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過(guò)度增生，產(chǎn)生大量的自身抗體，并與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物，沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、小血管、腎小球等部位，在補(bǔ)體的參與下，引起急慢性炎癥及組織壞死（如狼瘡腎炎），或抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用，引起細(xì)胞破壞（如紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合，分別引起溶血性貧血、淋巴細(xì)胞減少癥和血小板減少癥），從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)損害。

1.一般癥狀

本病累及男女之比為1：7～9，發(fā)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無(wú)力、發(fā)熱和體重下降。

1.皮膚和黏膜

表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤(pán)狀紅斑和新生兒狼瘡。②非特異性皮損有光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹、少見(jiàn)的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3.骨骼肌肉

表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無(wú)力。

4.心臟受累

可有心包炎（4%的患者有心包壓塞征象），心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變（Libman-Sacks心內(nèi)膜炎）。冠狀動(dòng)脈炎少見(jiàn)，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

5.呼吸系統(tǒng)受累

胸膜炎、胸腔積液（20%～30%），皺縮肺綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙）；肺間質(zhì)病變見(jiàn)于10%～20%的患者，其中1%～4%表現(xiàn)為急性狼瘡肺炎，肺栓塞（5%～10%，通?？剐牧字贵w陽(yáng)性），肺出血和肺動(dòng)脈高壓（1%）均可發(fā)生。

6.腎

臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測(cè)定早期正常，逐漸進(jìn)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。

7.神經(jīng)系統(tǒng)受累

可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良，癡呆和意識(shí)改變，其他可有無(wú)菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。

8.血液系統(tǒng)

受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。

9.消化系統(tǒng)

受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見(jiàn)的有腸系膜血管炎，Budd-Chiari綜合征和蛋白丟失性腸病。

10.其他

可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。

通過(guò)以上介紹，我們對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡有了一個(gè)很好的認(rèn)識(shí)和了解，我們也就能夠通過(guò)上面的十種病癥，很容易的分辨出我們是否患有這種疾病，以便對(duì)癥治療。