冷凝集素綜合征是什么病

冷凝集素綜合征因?yàn)樵谖覀兊?a href="http://14april14hrs.com/sh/" target="_blank" class="keylink">生活當(dāng)中并不常見，所以很多朋友都不知道這到底是一種什么樣的疾病，甚至自己都已經(jīng)出現(xiàn)了冷凝集素綜合征的癥狀卻還不自知，這樣是非常危險(xiǎn)的。為了讓各位朋友對(duì)于冷凝集素綜合征能夠有足夠的認(rèn)識(shí)，能夠在病發(fā)的時(shí)候知道自己患的是什么病，本文就針對(duì)冷凝集素綜合征是什么病為您做出介紹。

冷凝集素綜合征是由于自身反應(yīng)性紅細(xì)胞凝集及冷誘導(dǎo)因素導(dǎo)致慢性溶血性貧血和微循環(huán)栓塞為特征的一組疾病。冷凝集素主要為IgM抗體，這種冷抗體在31℃以下溫度時(shí)能作用于自身的紅細(xì)胞抗原而發(fā)生可逆性的紅細(xì)胞凝集。當(dāng)體表皮膚溫度較低時(shí)，凝集的紅細(xì)胞阻塞微循環(huán)而發(fā)生發(fā)紺，可伴有較輕的溶血。

診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù)

1．寒冷環(huán)境下出現(xiàn)耳郭、鼻尖、手足發(fā)紺，加溫后可逆轉(zhuǎn)。

2．靜脈抽血時(shí)有紅細(xì)胞自凝現(xiàn)象。

3．冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性，效價(jià)可高至1：1 000甚至1：16 000。 4．Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，幾乎均為C3型。

臨床表現(xiàn)

具有貧血及黃疸，臨床進(jìn)展很慢。多數(shù)患者在冷環(huán)境中表現(xiàn)為耳郭、鼻尖、手指足趾發(fā)紺，加溫后即消失。急性大量溶血時(shí)可出現(xiàn)血紅蛋白尿，溶血過程多為自限性的。由于繼發(fā)性更為多見，應(yīng)有伴隨的原發(fā)病臨床癥狀及體征。

臨床診斷

多見于女性及老年，多在冷環(huán)境中出現(xiàn)癥狀。 不同輕重程度的貧血表現(xiàn)，黃疸，耳郭、鼻尖、手指、足趾發(fā)紺。脾可有輕度腫大。此病更多為繼發(fā)性的，如支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥等。這些患者常有冷凝集素存在，但發(fā)生溶血者并不多見，而且溶血多是自限性。所以，應(yīng)注意原發(fā)病的診斷和治療。也可偶見于淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)腫瘤引起。

對(duì)于冷凝集素綜合征是什么病相信您現(xiàn)在應(yīng)該已經(jīng)知道了吧，其實(shí)對(duì)于這種疾病臨床最好的解決辦法就是取暖，只有患者身體的溫度達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)體溫，冷凝集素綜合征的癥狀也就會(huì)逐漸的消失，不過為了我們的健康著想最好還是可以在平時(shí)做好疾病的預(yù)防，不要感染上致病原，這樣就可以杜絕冷凝集素綜合征的發(fā)生了。