什么是骨髓增生異常綜合癥

我們的身體能正常的運行，都是因為我們身體的各個部分都在正常的運轉(zhuǎn)中，如果其中的一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)了問題，就會導致我們身體的機能出現(xiàn)了異常的現(xiàn)象，我們都是知道骨髓對于我們的身體健康是有很大幫助的，主要是因為骨髓異常會導致我們出現(xiàn)骨髓增生異常綜合癥。

骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes，MDS)是一組異質(zhì)性后天性克隆性疾患，其基本病變是克隆性造血干、祖細胞發(fā)育異常(dysplasia)，導致無效造血以及惡性轉(zhuǎn)化危險性增高。表現(xiàn)為骨髓中各系造血細胞數(shù)量增多或正常，但看明顯發(fā)育異常的形態(tài)改變;外周血中各系血細胞明顯減少。而且演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?acute myeloid leukemia，AML)的危險性很高。

MDS發(fā)病原因尚未明了，但從細胞培養(yǎng)、細胞遺傳學、分子生物學及臨床研究均證實，MDS是一種源于造血干/祖細胞水平的克隆性疾病。其發(fā)病原因與白血病類似。目前已經(jīng)證明，至少2種淋巴細胞惡性增生性疾病——成人T細胞白血病及皮膚T細胞型淋巴瘤是由反轉(zhuǎn)錄病毒感染所致。亦有實驗證明，MDS發(fā)病可能與反轉(zhuǎn)錄病毒作用或(和)細胞原癌基因突變、抑癌基因缺失或表達異常等因素有關。涉及MDS患者發(fā)病的常見原癌基因為N-ras基因。

Ras基因家族分為H、N、K三種，MDS患者中最常見的為N-ras基因突變，發(fā)生在12、13、61外顯子處，突變后N-ras基因編碼蛋白表達異常，干擾了細胞正常增生和分化信號，導致細胞增生和分化異常。亦有報告MDS患者p53、Rb抑癌基因表達異常，但上述基因改變多在MDS較晚期RAEB、RAEB-T型患者中發(fā)生，在MDS早期RA、RAS中較少，提示用基因突變尚難解釋全部MDS患者發(fā)病原因。

繼發(fā)性MDS患者常有明顯發(fā)病誘因，苯類芳香烴化合物、化療藥物尤其是烷化劑、放射線均可誘導細胞基因突變而導致MDS或其他腫瘤發(fā)生。此外，MDS多發(fā)生于中老年，是否年齡可降低細胞內(nèi)修復基因突變功能亦可能是致病因素之一。

根據(jù)以上的說法我們知道骨髓增生異常綜合征是一組異質(zhì)性后天性克隆性疾患，如果太嚴重就會出現(xiàn)造血的障礙，所以我們要定期的為我們的身體做檢查，不然太過于嚴重的話又沒有發(fā)現(xiàn)這是會導致我們喪命的一個原因，我們要好好的愛自己，就要時刻的對我們的身體變化要持重視的態(tài)度。