腦神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是什么

腦神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是一種非常少見的原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤.中樞神經(jīng)系統(tǒng)是人體的神經(jīng)系統(tǒng)，也是很脆落的系統(tǒng)，很難進(jìn)行手術(shù)，且風(fēng)險(xiǎn)極大.一般發(fā)病于大腦半球的顳葉，其次就是額葉，只有很少部分的發(fā)生于小腦，腦干這些部位，我們對幾十組患者進(jìn)行了深刻的研究了解，得出了以下的結(jié)論。

腦神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤較少見，約占顱內(nèi)腫瘤的0.4%～1.3%，主要發(fā)生于30歲以下的兒童和年青人。世界衛(wèi)生組織將其歸屬于神經(jīng)元及神經(jīng)元神經(jīng)膠質(zhì)混合性腫瘤。該類腫瘤主要由不同數(shù)量的神經(jīng)元細(xì)胞和膠質(zhì)成分構(gòu)成。文獻(xiàn)中Luyken等報(bào)道184例幕上神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤平均發(fā)病年齡為26歲，男女比例為1.3：1，就診前病程為2-45年，平均12年。Safavi-Abbasi等總結(jié)文獻(xiàn)中幕下神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤表明，發(fā)病年齡多數(shù)小于30歲，發(fā)病年齡高峰為10～20歲，就診前發(fā)生于小腦神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤的病程比腦干神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤短?？偨Y(jié)本組11例小腦神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤表明，平均發(fā)病年齡為25歲，男女比例為1：1.75，女性高發(fā)，就診前病程為15 d-3個(gè)月。

幕上神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤最多見于顳葉，臨床表現(xiàn)以癲癇最多，病程多較長。小腦神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤則不同，由于腫瘤位于小腦半球或小腦蚓部，容易出現(xiàn)腦脊液循環(huán)梗阻，導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，所以早期出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，病程多較短。腫瘤破壞小腦神經(jīng)組織，從而出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)障礙和眼震等小腦體征。總之，小腦神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤以顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)等小腦體征為其臨床特征。神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)多無特異性表現(xiàn)，腫瘤可有囊變、鈣化，即使腫瘤很大，占位效應(yīng)明顯，但瘤周水腫不明顯，增強(qiáng)掃描腫瘤可不增強(qiáng)或有不同程度的不均勻強(qiáng)化。如果患者是兒童、年青人，影像學(xué)檢查顯示小腦病變有囊變或鈣化者，應(yīng)考慮到小腦GG的可能，但最終確診需要進(jìn)行包括免疫組織化學(xué)在內(nèi)的病理學(xué)檢查。小腦神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤的組織病理學(xué)鑒別診斷包括：

（1）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。

（2）膠質(zhì)增生及彌漫性纖維增生性星形細(xì)胞。

（3）小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤。

（4）彌漫性纖維增生星形細(xì)胞瘤伴局限膠質(zhì)母細(xì)胞瘤變。

這些腫瘤可以通過其病理學(xué)特點(diǎn)和免疫組織化學(xué)加以鑒別。

小腦神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤占位效應(yīng)明顯，第四腦室常受壓變形移位，導(dǎo)致幕上腦積水。手術(shù)治療的主要目的是切除腫瘤，恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通暢。根據(jù)腫瘤的部位選用相應(yīng)的手術(shù)入路，腫瘤位于小腦半球者采用枕下旁正中入路，腫瘤位于小腦蚓部者采用枕下后正中入路。對于小腦神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤，保護(hù)好腦干等重要結(jié)構(gòu)，經(jīng)顯微外科手術(shù)多數(shù)可做到腫瘤全切除或近全切除術(shù)，這樣可最大程度地避免腫瘤的復(fù)發(fā)。本組11例腫瘤鏡下全切除6例，近全切除5例，術(shù)后無明顯神經(jīng)功能損害加重表現(xiàn)，無死亡病例。10例患者平均隨訪3年，9例恢復(fù)正常工作，1例死于糖尿病并發(fā)癥，在隨訪期內(nèi)復(fù)查頭顱MRI未見腫瘤復(fù)發(fā)，臨床癥狀均有好轉(zhuǎn)。所以，對于小腦神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤，應(yīng)采用顯微外科手術(shù)盡可能將腫瘤切除，可獲得良好的臨床療效。

腦神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是否放療尚存在爭議，有些人認(rèn)為放療會(huì)嚴(yán)重傷害中樞神經(jīng)系統(tǒng)，造成嚴(yán)重的副作用，也有人認(rèn)為這樣會(huì)造成腫瘤惡變，有著十分不利的影響.所以關(guān)于腦神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是否能夠放療能存在著爭議，但是相信隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，人們一定可以找出真正可以治療腦神經(jīng)細(xì)胞瘤的方法.