皮質(zhì)基底節(jié)變性是什么
對(duì)于皮質(zhì)基底節(jié)變性這個(gè)疾病的出現(xiàn)會(huì)給我們的生活帶來很大的影響，患上這個(gè)疾病就會(huì)使我們身體的免疫力下降，對(duì)于這個(gè)疾病大家還是要去注意的畢竟這個(gè)疾病是沒有那么容易就治好的。那么，皮質(zhì)基底節(jié)變性是什么？
皮質(zhì)基底節(jié)變性（corticobasaldegeneration）是一種慢性進(jìn)展性神經(jīng)變性疾病，以不對(duì)稱發(fā)作的無動(dòng)性強(qiáng)直綜合征、失用、肌張力障礙及姿勢(shì)異常為其臨床特征。
在疾病早期，常被誤診為Parkinson病或其他變性疾病。Rebeiz等于1968年首先報(bào)道了3例CBD，臨床表現(xiàn)為不對(duì)稱性強(qiáng)直少動(dòng)伴不自主運(yùn)動(dòng)和皮層功能減退，后又有類似報(bào)道病例。CBD一般成人起病，發(fā)病年齡40-70歲，平均60歲，病程4-8年，平均5.9年。臨床上可見進(jìn)行性帕金森綜合征，明顯不對(duì)稱的大腦皮質(zhì)和基底節(jié)受損癥狀和體征，其病理改變?yōu)樯窠?jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞中異常tau蛋白的蓄積。
臨床癥候群包括：
1.錐體外系受損：主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少，動(dòng)作緩慢，肌強(qiáng)直等帕金森綜合征表現(xiàn)；多巴藥物治療多無效。有姿勢(shì)性和運(yùn)動(dòng)性震顫，伴姿勢(shì)反射障礙，步態(tài)障礙，行走困難，易跌倒，平衡不穩(wěn)。部分患者有肌陣攣，限于一側(cè)上肢或下肢，以上肢常見。
2.額頂葉高級(jí)神經(jīng)功能障礙：多見執(zhí)行功能障礙，如運(yùn)動(dòng)性失用，亦可見觀念性失用，觀念運(yùn)動(dòng)性失用和結(jié)構(gòu)性失用。部分病人可見失語，認(rèn)知功能障礙，記憶力減退和視空間技能障礙?？捎蓄~葉釋放征如摸索反射和強(qiáng)握反射?！爱惣菏帧笔翘卣餍员憩F(xiàn)。部分病人可見人格改變，行為異常，緘默，癡呆等。
3.核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙：可為垂直性或水平性眼球運(yùn)動(dòng)障礙，可見意志性掃視運(yùn)動(dòng)延遲，范圍受限或急跳性追隨運(yùn)動(dòng)。
4.錐體束受損：腱反射亢進(jìn)，病理征陽性。其他異常表現(xiàn)有構(gòu)音障礙，膀胱直腸功能障礙等。
診斷建議：肢體肌張力異常，觀念運(yùn)動(dòng)性失用，肌陣攣，不對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)，強(qiáng)直綜合征，晚發(fā)的步態(tài)或平衡障礙為診斷的最佳指標(biāo)。
影像學(xué)：
CBD早期在CT、MRI常規(guī)影像學(xué)無特征性變化。即使典型期MRI也僅表現(xiàn)為腦萎縮、腦室擴(kuò)大，因此MRI主要是排除其他疾病可能。PET可發(fā)現(xiàn)患肢對(duì)側(cè)基底節(jié)和對(duì)側(cè)大腦皮層葡萄糖代謝明顯減低，對(duì)早期診斷幫助很大。
病理學(xué)：
肉眼：腦萎縮以皮質(zhì)和黑質(zhì)為著，特別是中央溝周圍，呈不對(duì)稱性萎縮，其他腦區(qū)如殼核、蒼白球、丘腦、丘腦底部、小腦齒狀核、腦干受累程度不等。
光鏡：可見神經(jīng)元脫失，大腦白質(zhì)彌漫性原纖維性膠質(zhì)增生，無色的氣球樣神經(jīng)元，為尼氏顆粒溶解和胞體腫大的神經(jīng)元，這種改變并非CBD特異性所見，亦見于Pick病，和CJD。神經(jīng)元脫失合并膠質(zhì)增生見于丘腦、豆?fàn)詈恕⑶鹉X底核、黑質(zhì)、下橄欖核、中腦、橋腦被蓋部可見明顯的膠質(zhì)增生，廣泛的細(xì)胞骨架異常。包括tau陽性的神經(jīng)氈細(xì)絲和顆粒，神經(jīng)原纖維纏結(jié)（NFT），黑質(zhì)可見弱堿性纖細(xì)纖維狀神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)包涵體，星型細(xì)胞斑塊，叢集形星型細(xì)胞為特征。尚見盤卷體：由少突膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成，皮質(zhì)和白質(zhì)可見纖維樣結(jié)構(gòu)的嗜銀性細(xì)絲，此種改變亦見于進(jìn)行性核上性麻痹，無Pick小體及老年斑。
【溫馨提示】以上內(nèi)容就是對(duì)皮質(zhì)基底節(jié)變性是什么的介紹，由此大家對(duì)皮質(zhì)基底節(jié)變性術(shù)后護(hù)理應(yīng)該有了比較清楚地了解，皮質(zhì)基底節(jié)變性的護(hù)理一定要從生活中的小細(xì)節(jié)做起，養(yǎng)成好的生活習(xí)慣，合理飲食。
