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隱性地中海貧血具體表現(xiàn)是什么

2017-06-14 21:29:54  來源:360常識網(wǎng)   熱度:
導(dǎo)語:隱性地中海貧血是一個比較嚴(yán)重,危害也很大的一個遺傳病,很多有這個疾病的人都很擔(dān)心遺傳給下一代,還有不了解的人就想知道這個隱性地中海

隱性地中海貧血是一個比較嚴(yán)重,危害也很大的一個遺傳病,很多有這個疾病的人都很擔(dān)心遺傳給下一代,還有不了解的人就想知道這個隱性地中海貧血是個什么情況,具體的這個隱性地中海貧血的表現(xiàn)是什么樣子的,下面就給大家來介紹一下隱性地中海貧血這個病癥的具體標(biāo)下有哪些:

隱性地中海貧血的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和基因診斷。地貧的臨床表現(xiàn)呈多樣性,輕者本人多無自覺癥狀而不易察覺,常因體檢時發(fā)現(xiàn)輕度貧血或家系分析時才診斷。重型α地貧胎兒,又稱 Bart"s水腫胎,因4個α基因全部缺失,α珠蛋白鏈不能合成,常于懷孕中期開始發(fā)病,表現(xiàn)為胎兒全身水腫,心臟畸形,體腔積液,胎盤巨大而水腫,多于懷孕晚期死于宮內(nèi)。即使能懷孕至足月,也多于出生后數(shù)分鐘內(nèi)死亡,而且孕婦常合并妊高征,胎盤早剝,子癇抽搐,產(chǎn)時或產(chǎn)后大出血等產(chǎn)科危重并發(fā)癥。

另一種次嚴(yán)重的α地貧,又稱血紅蛋白H病,與重型β地貧表現(xiàn)相似或貧血癥狀稍輕,這兩類地貧在胎兒期無特殊臨床表現(xiàn),可以懷孕至足月分娩,出生時與正常胎兒幾無分別,多于生后6個月左右開始發(fā)病。表現(xiàn)為進行性溶血性貧血,血色素可低至2-4g/dl,肝脾腫大,臉色萎黃,蒼白無力。此病目前國內(nèi)外尚無有效的治療方法,僅能依靠輸血維持生命。由于極易發(fā)生各種并發(fā)癥,多于青少年期死亡,給家庭和社會帶來沉重的負(fù)擔(dān)。

輕型隱性地中海貧血無需特殊處理,主要是針對重型地貧,需進行產(chǎn)前診斷 。未在婚前進行有關(guān)地貧檢查的夫婦,要求懷孕后早篩查,早診斷,確診后流產(chǎn)是目前防止重型地貧胎兒出生、保障母體安全的唯一辦法。對遺傳咨詢后確認(rèn)為高風(fēng)險地貧胎兒時,應(yīng)盡早通過羊水穿刺或絨毛取樣后,進行 基因檢測 ,可診斷地貧胎兒的基因型。

隱性地中海貧血的具體表現(xiàn)是什么上面也已經(jīng)介紹的很清楚了,很多時候要做好產(chǎn)前的檢查,特別是地貧高發(fā)區(qū)的年輕朋友,一定要在婚前做個一個地貧血常規(guī)檢查。還有就是一旦發(fā)現(xiàn)有這個問題的出現(xiàn)的時候,就需要積極地對應(yīng)的作出治療,希望大家都是健健康康的。

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