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慢性肉芽腫的診斷

2017-06-14 21:51:06  來源:360常識(shí)網(wǎng)   熱度:
導(dǎo)語:慢性肉芽腫是致死性遺傳性白細(xì)胞功能缺陷,多為性聯(lián)隱性遺傳。有這種疾病的人群大多為兒童,兒童的父母多為近親結(jié)婚。而且發(fā)病多在2歲以內(nèi)

慢性肉芽腫是致死性遺傳性白細(xì)胞功能缺陷,多為性聯(lián)隱性遺傳。有這種疾病的人群大多為兒童,兒童的父母多為近親結(jié)婚。而且發(fā)病多在2歲以內(nèi),少數(shù)可晚至10歲以后。一旦發(fā)現(xiàn)嬰兒有這種病的時(shí)候,要及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行進(jìn)一步的確診。早發(fā)現(xiàn)在治療。今天小編就為大家科普一下慢性肉芽腫如何診斷。

根據(jù)嬰幼兒反復(fù)發(fā)生皮膚臟器化膿性感染,伴肝脾腫大者。粒細(xì)胞增多,NBT功能降低,即可確診。

髓細(xì)胞cDNA或基因組DNA進(jìn)行分子遺傳學(xué)分析可協(xié)助診斷及分型并可確定突變部位。可從胎兒絨毛膜或羊水細(xì)胞提取DNA做產(chǎn)前診斷如缺乏上述手段可用.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)和取胎盤血分析。

鑒別診斷:

主要與反復(fù)感染者伴肝脾腫大者相鑒別應(yīng)做四唑氮藍(lán)實(shí)驗(yàn)篩查白細(xì)胞功能。同時(shí)應(yīng)與下述疾病鑒別:

1.G-6-PD缺乏癥 患者白細(xì)胞G-6-PD活性也降低,一般為正常的80%左右這種病人容易發(fā)生溶血性貧血及反復(fù)感染。由于酶的缺乏,白細(xì)胞中測(cè)不到單磷酸己糖旁路的代謝活動(dòng)。它不能為亞甲藍(lán)糾正以此和CGD區(qū)別。

2.白細(xì)胞谷胱甘肽過氧化酶缺乏癥病情較CGD輕家族中無雜合子患者。

3.家族脂色素組織細(xì)胞增生癥 起病晚,僅女性發(fā)病其粒細(xì)胞缺陷與CGD相似。

看了上面的內(nèi)容,相信大家對(duì)于慢性肉芽腫的診斷都有了一定的了解。說到底這種癥狀還是由近親結(jié)婚引起的,所以在這里還是建議大家盡量避免近親結(jié)婚,就算是為了后代考慮。不過如果真的是自己的孩子發(fā)生了這種癥狀,父母?jìng)冞€是要小心注意。

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