先天性主動脈縮窄的臨床特征

先天性主動脈縮窄，聽起來怪可怕的，感覺從孩子一出生就伴隨著，確實如此，有些嬰兒由于在媽媽體內(nèi)的時候器官發(fā)育得不好，在出生之后就容易患上先天性主動脈縮窄，不只是寶寶難受，做父母的更加心疼，那么先天性主動脈縮窄的臨床特征是什么呢？怎么樣才能算是先天性主動脈縮窄？

先天性主動脈縮窄在各類先天性心臟病中約占5～8%。1760年Morgagni在進行尸體解剖時發(fā)現(xiàn)此病。它的主要病變是主動脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)(95%以上)在主動脈弓遠段與胸降主動脈連接處，亦即主動脈峽部，鄰近動脈導管或動脈韌帶區(qū)。但極少數(shù)病例縮窄段可位于主動脈弓，胸降主動脈甚至于腹主動脈。有時主動脈可有兩處呈現(xiàn)縮窄。極少數(shù)病人有家族史。本病多見于男性，男女之比為3～5∶1。

先天性主動脈縮窄的臨床表現(xiàn)，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否并有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。

嬰幼兒期

單純導管后型主動脈縮窄病例，雖然存在高血壓，但一般在嬰幼兒期不呈現(xiàn)臨床癥狀。并有其它心臟血管先天性畸形和導管前型主動脈縮窄病例，則最常見的臨床癥狀為充血性心力衰竭。約半數(shù)病例在出生后1個月內(nèi)動脈導管閉合時開始呈現(xiàn)呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困難、肝臟腫大、心臟擴大等癥狀。嬰幼兒呈現(xiàn)左心室衰竭，內(nèi)科治療常難于控制。導管前型主動脈縮窄程度嚴重，且動脈導管粗而暢通的病例，由于降主動脈存在右至左分流，足趾、有時左手可能呈現(xiàn)紫紺而右手及口唇色澤正常，在這種情況下，股動脈搏動正常，動脈導管區(qū)聽不到雜音。但由于常并有心室間隔缺損或心房間隔缺損，心腔內(nèi)左至右分流量大，故而軀體下半部紫紺不常見。左心排血量極度減少的臨危病例，則可呈現(xiàn)紫紺。

主動脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現(xiàn)高血壓，但血壓升高的程度不嚴重，一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現(xiàn)心臟擴大。心區(qū)可能聽不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應的背部聽到收縮期雜音和奔馬律，常見股動脈搏動減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴大的側(cè)支循環(huán)血管，但難于捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴大，且進行性增大，肺血管明顯充血。心電圖檢查，在出生后數(shù)月內(nèi)即可顯示右心室肥厚，6個月后可呈現(xiàn)雙心室肥厚或左心室肥厚。雙維超聲心動圖可顯示主動脈縮窄段病變。主動脈插管檢查，可根據(jù)縮窄段上下端主動脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度，主動脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長度和狹窄程度，而且還可以顯示側(cè)支循環(huán)血管，觀察升主動脈和主動脈弓的發(fā)育和主動脈分支的分布情況有無異常，以及是否并發(fā)動脈瘤等。

童年及成年期

不并有其它先天性心臟血管畸形的主動脈縮窄病例，生長入童年期時，大多數(shù)不呈現(xiàn)臨床癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，股動脈搏動減弱或消失，心臟雜音或胸部X線片異常等，作進一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現(xiàn)頭痛、勞累后氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動強烈，鼻衂等癥狀，少數(shù)病例由于軀體下半部血供減少，可呈現(xiàn)下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內(nèi)血管動脈瘤裂破，可引致蛛網(wǎng)膜下出血。擴大的肋間動脈壓迫脊髓前動脈，可造成下肢癱瘓。進入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等癥狀，并可因并發(fā)細菌性心臟或血管內(nèi)膜炎和主動脈裂破而致死。體格檢查一般生長發(fā)育正常，橈動脈搏動強，股動脈搏動減弱或消失。下肢動脈搏動比上肢動脈延遲出現(xiàn)，上肢血壓比下肢顯著增高。

縮窄段病變累及左鎖骨下動脈的病例，則右上肢血壓比左上肢高。側(cè)支循環(huán)發(fā)達的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區(qū)，可以見到和捫到側(cè)支循環(huán)血管搏動，胸骨左緣?？陕牭绞湛s雜音，并傳導到背部。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動脈呈現(xiàn)高血壓病征。胸部X線片檢查，隨年齡增大而異常征象增多。

兒童期時可無異常改變，但10歲以上病人常顯示心影增大，左心室更為明顯。主動脈弓陰影減少，在主動脈結(jié)處可呈現(xiàn)擴大的左鎖下動脈和縮窄段下端胸降主動脈狹窄后擴大所形成的“3”字征。擴大迂曲的肋間動脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動脈縮窄病例的特殊X線征象。肋骨切跡僅見于5歲以上的病例，最常見于第4～9肋骨，一般累及雙側(cè)肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動脈，則受累的一側(cè)不顯現(xiàn)肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區(qū)，狹窄后擴大的胸降主動脈或擴大的右側(cè)肋間動脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。

每個寶寶都是一個家庭的希望，但是有些寶寶并不是那么地幸運，他們從一處上就患上了先天性主動脈縮窄，如果不抓緊治療，有可能會影響孩子的一生，所以知道了先天性主動脈縮窄的臨床特征之后就應該抓緊就醫(yī)，不要錯過最佳的治療時間。