先天性主動(dòng)脈弓畸形是什么？

隨著社會(huì)的高速發(fā)展，越來越多的疾病也伴隨著人們的生活而出現(xiàn)。很多人們都不清楚像先天性主動(dòng)脈弓畸形是什么樣的疾病，相信很多人和小編一樣對這些陌生的名詞并不是很了解熟悉，今天大家就跟著小編一起來學(xué)習(xí)一下先天性主動(dòng)脈弓畸形是什么？

先天性主動(dòng)脈弓畸形是什么？先天性主動(dòng)脈弓畸形指主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育異常，引致氣管及/或食管受壓迫。Hommel于1737年描述了雙主動(dòng)脈弓。1939年Wolman敘述了雙主動(dòng)脈弓壓迫氣管，食管的臨床表現(xiàn)。Gross于1945年施行外科手術(shù)治療第一例雙主動(dòng)脈弓，從而促進(jìn)了對各種類型主動(dòng)脈弓畸形的發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識，診斷技術(shù)和治療方法也得到發(fā)展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動(dòng)脈弓及其分支畸形僅占1～2%。主動(dòng)脈弓及其分支畸形本身對循環(huán)生理及血流動(dòng)力學(xué)不產(chǎn)生影響，但如血管環(huán)或血管環(huán)連同纖維條素或異位主動(dòng)脈弓分支對氣管，食管產(chǎn)生壓迫，則在臨床上可呈現(xiàn)程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞咽困難的癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。氣管，食管受壓程度嚴(yán)重者，在出生后即可呈現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促，呼吸音粗糙，持續(xù)性咳嗽，哭聲嘶啞，有時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，紫紺，短暫呼吸停頓或知覺喪失，進(jìn)食及仰臥時(shí)，呼吸困難癥狀加重，側(cè)臥及頭頸后仰時(shí)，癥狀可減輕，呼吸道壓迫嚴(yán)重者可呈現(xiàn)明顯的吸氣時(shí)鎖骨上窩和肋骨下緣內(nèi)縮，常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染，發(fā)作時(shí)呼吸道梗阻癥狀加重，食管受壓迫的病例，往往拒食并呈現(xiàn)吞咽困難，進(jìn)食時(shí)常發(fā)作梗噎，并伴有嘔吐，呼吸困難加重等癥狀，營養(yǎng)發(fā)育不良。大多數(shù)病例上述氣管，食管壓迫癥狀在出生后6個(gè)月內(nèi)即開始呈現(xiàn)，壓迫程度嚴(yán)重者出生后數(shù)日內(nèi)即可呈現(xiàn)癥狀，這些病例如未經(jīng)治療，在出生后1周歲之前往往致死，壓迫程度較輕者，出生后6個(gè)月才呈現(xiàn)癥狀且未持續(xù)加重的病例，可能在成長期中逐漸緩解消失，但當(dāng)併發(fā)呼吸道感染時(shí)，癥狀又加重，由于異位起源的鎖骨下動(dòng)脈壓迫食管產(chǎn)生的吞咽困難癥狀，可能在進(jìn)入中年后(40歲)，異位的動(dòng)脈發(fā)生硬化病變擴(kuò)大增粗時(shí)，才呈現(xiàn)癥狀，有時(shí)異位鎖骨下動(dòng)脈可發(fā)生動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)大。

先天性主動(dòng)脈弓畸形是什么？通過上文的介紹相信大家和我一樣收獲都不小，對心臟主動(dòng)脈弓這個(gè)陌生的名詞也有了初步的了解和認(rèn)識，要注意的是先天性主動(dòng)脈弓畸形手術(shù)前要清除呼吸道分泌物，通過補(bǔ)液、鼻飼加強(qiáng)營養(yǎng)，改善全身狀況。