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什么是侏儒癥呢?

2017-05-13 18:13:15  來源:360常識網(wǎng)   熱度:
導語:對于侏儒癥,其實我們需要注意科學的認識了解,通常侏儒癥是由一種基因疾病所引起的疾,常見的表現(xiàn)為身材短小,骨骼不成比例,而導致侏儒癥

對于侏儒癥,其實我們需要注意科學的認識了解,通常侏儒癥是由一種基因疾病所引起的疾,常見的表現(xiàn)為身材短小,骨骼不成比例,而導致侏儒癥的發(fā)生與生長激素分泌不足,引起身體發(fā)育遲緩有關。

一、侏儒癥

由于多種原因導致的生長激素分泌不足而致身體發(fā)育遲緩。侏儒癥病因可歸咎于先天因素和后天因素兩個方面。先天因素多由于父母精血虧虛而影響胎兒的生長發(fā)育,多數(shù)與遺傳有關,一般智力發(fā)育正常。

二、病情分類

1軟骨營養(yǎng)不良

為染色體顯性遺傳,主要是長骨干骺端軟骨細胞形成障礙,而影響骨的長度,使骨胳變粗而不增長,患兒四肢粗短,但軀干校長,所以上半身的長度大于下半身,垂手不過髖關節(jié),手指粗短,各指平齊,鼻梁低下,頭圍較大,前額突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸顯著,智能正常。長骨的X線檢查見長骨短,彎曲度增大,兩端膨大。

2先天性愚型

又稱唐氏綜合癥,是常染色體異常所致。患兒常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病兒鼻梁低下,兩眼距寬,兩眼外紕向外上,口半張,常伸舌口外,手掌紋常通貫,小指短而向內彎曲,有時伴有先天性心臟病,染色體分析可確定診斷。

3粘多糖病

由先天性粘多糖代謝障礙,使體內各組織細胞內貯存過量的粘多糖所致。初生時正常。從6個月至2歲時開始出現(xiàn)癥狀,患兒身材較矮,進行性智力低下,皮

膚粗厚,毛發(fā)干,眼距寬、鼻梁下陷,舌大,常伴有聽力障礙,肝脾腫大,頭大且方,手指粗而短。X線檢查可見全身骨胳骨化過度,蝶鞍擴大,顱縫閉合過早,肋骨的近端窄而遠端寬,形如飄帶。患兒尿中粘多糖增加。

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