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脊椎裂 脊椎裂一般會(huì)有哪些癥狀

2017-06-23 22:15:17  來源:360常識(shí)網(wǎng)   熱度:
導(dǎo)語:脊椎裂這種疾病一般出現(xiàn)在新生兒身上,而且它還是會(huì)遺傳的,那么脊椎裂的癥狀一般有哪些呢?脊椎裂的治療方法有哪些呢?脊柱裂的發(fā)病原因有

脊椎裂這種疾病一般出現(xiàn)在新生兒身上,而且它還是會(huì)遺傳的,那么脊椎裂的癥狀一般有哪些呢?脊椎裂的治療方法有哪些呢?脊柱裂的發(fā)病原因有什么呢?下面大家就一起來看看吧!

1、隱性脊柱裂

隱性脊柱裂很多見,只有脊椎管缺損,脊髓本身是正常的,因此沒有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,對(duì)健康沒什么影響。正常人20-25%有脊柱裂,有的患兒缺損部位皮膚上會(huì)出現(xiàn)異常,如一撮毛、小凹、血管痣、色素沉著、皮下脂肪增厚等等,缺損上面也可能有先天性囊腫或脂肪瘤。

2、脊柱裂伴腦脊膜膨出

在脊柱缺損部位有囊狀物,較多發(fā)生在腰骶部,腫物為圓形,可能很大,里面只有腦脊膜和腦脊液,沒有脊髓和其他神經(jīng)組織。單純腦脊膜膨出患兒沒有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。囊壁外面如為正常皮膚,腫物很少繼發(fā)感染。如囊壁很薄或已破潰,則往往形成腦脊液漏或合并感染。

3、脊柱裂伴脊髓腦脊膜膨出

多發(fā)生于腰骶部,亦可見于背部。腫物為圓形,里面除腦脊膜和腦脊液之外,還有神經(jīng)組織。腫物外面蓋有很薄的皮膚,在中心區(qū)可能只有半透明的腦脊膜。發(fā)育不良的脊髓、神經(jīng)、脊髓膜、椎骨肌肉常和皮膚連在一起。有些患兒脊髓突出處既無包膜,又無皮膚覆蓋,呈脊髓外翻畸形。

4、其他畸形

脊柱裂經(jīng)常會(huì)伴有一些比較少見的畸形癥狀如:

(1)脊髓內(nèi)積水:多發(fā)生于胸椎部、胸腰部或腰骶部,很多液體積留在脊髓中央管,囊內(nèi)只有萎縮的脊髓組織。

(2)無脊髓:脊髓未發(fā)育常伴有無腦畸形,出生后很快即死亡。

(3)皮樣囊腫、脂瘤或畸胎瘤組織:可侵入硬腦膜或脊髓。

與脊柱裂并存的畸形常見的有腦積水、畸形足、腦膜或腦膨出、唇裂、先天性心臟病等癥狀。

脊柱裂的發(fā)病原因

新生兒脊柱裂是一種多基因遺傳病,其發(fā)病原因主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致,關(guān)鍵在于椎管閉合不全。脊柱裂的發(fā)生是從第3周胎兒發(fā)育開始,胎兒神經(jīng)管在第3周形成,在第4周閉合。在胚胎發(fā)育3個(gè)月時(shí),胎兒已經(jīng)有椎管形成,此時(shí)如果神經(jīng)管沒有閉合,那么椎弓根也無法閉合出現(xiàn)脊柱裂。脊柱裂的發(fā)病原因具體為:

胚胎期第3周時(shí),兩側(cè)的神經(jīng)襞向背側(cè)中線融合,構(gòu)成神經(jīng)管,其從中部開始(相當(dāng)于胸段)再向上,下兩端發(fā)展,于第4周時(shí)閉合。

神經(jīng)管形成后即逐漸與表皮分離,并移向深部,漸而在該管的頭端形成腦泡,其余部位則發(fā)育成脊髓。于胚胎第3個(gè)月時(shí),由兩側(cè)的中胚葉形成脊柱成分,并呈環(huán)形包繞神經(jīng)管而構(gòu)成椎管,此時(shí),如果神經(jīng)管不閉合,則椎弓根也無法閉合而保持開放狀態(tài),并可發(fā)展形成脊髓脊膜膨出。

脊柱裂的出現(xiàn)與多種因素有關(guān),凡影響受精與妊娠的各種異常因素均有可能促成此種畸形的形成。開始時(shí),脊髓與椎管等長(zhǎng),第3個(gè)月后因脊髓的生長(zhǎng)速度慢于脊柱的生長(zhǎng)速度而使脊髓末端的位置逐漸上升。剛出生時(shí)脊髓末端位于腰3水平,1周歲時(shí)則升至第1、2腰椎之間,此后一直停留在這一節(jié)段。

新生兒脊柱裂的治療

1、對(duì)于無癥狀的隱性脊柱裂不需治療。

2、手術(shù)治療

(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,隨時(shí)有可能破潰或已有破潰,但尚無感染者應(yīng)盡早手術(shù)。

(2)如果囊壁較厚,腫塊不大,雙下肢活動(dòng)好,可待嬰兒稍大能耐受手術(shù)時(shí)再行手術(shù)治療。

(3)嬰兒時(shí)期曾行單純手術(shù)切除囊腫,仍有大小便和下肢功能障礙,局部皮膚尚正常者仍應(yīng)爭(zhēng)取再次手術(shù)治療。

(4)囊壁破潰已有感染,或早期出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙,伴有腦積水及智能嚴(yán)重減退為手術(shù)禁忌。

總的手術(shù)原則為腫塊切除、神經(jīng)松解,椎管減壓并將膨出神經(jīng)組織回納入椎管,修補(bǔ)軟組織缺損,避免神經(jīng)組織遭到持久性牽扯而加重癥狀。術(shù)后包扎力求嚴(yán)密,并在術(shù)后及拆除縫線后2-3日內(nèi)采用俯臥或側(cè)臥位,以防大小便浸濕,污染切口。

脊柱裂的檢查

當(dāng)媽媽發(fā)現(xiàn)新生兒身體出現(xiàn)發(fā)冷、硬、腫等癥狀時(shí),需要考慮是否患脊柱裂。媽媽可以帶新生兒到醫(yī)院進(jìn)行檢查,這樣能確診疾病是否發(fā)生,新生兒脊柱裂的檢查方法有X線照片、透光試驗(yàn)、CT或MR等。

1、X線照片:通過給新生兒進(jìn)行X線照片,可以通過照片顯示出新生兒是否有椎管畸形,棘突及椎板缺損。

2、腫物透光試驗(yàn):如內(nèi)容物為腦脊液則均勻透光,若為脊髓或脂肪則不透光。

3、CT或MR:相應(yīng)腫塊部位的脊柱計(jì)算機(jī)體層攝影(CT)或磁共振成像(MR)示腫物與椎管通過裂口相通,內(nèi)可為腦脊液或脊髓神經(jīng)。

結(jié)語:脊柱裂是一種會(huì)遺傳的疾病,所以當(dāng)父母有脊柱裂的時(shí)候,一定要注意寶寶是否患有,如果有就一定要及時(shí)治療的,那么治療方法有哪些呢?大家看了上述小編的介紹都有所了解了吧!

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