患上膽脂瘤嚴(yán)重不

向大家介紹什么是膽脂瘤和其嚴(yán)重性。膽脂瘤分為在醫(yī)學(xué)上分為三種，根據(jù)膽脂瘤分布的位置不同，把膽脂瘤分為顱內(nèi)膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。根據(jù)以上三種膽脂瘤的名字我們可以知道，膽脂瘤多發(fā)于發(fā)于腦部和耳部。并且根據(jù)科學(xué)研究，膽脂瘤分為先天性和后天性兩種。下面向大家詳細(xì)介紹什么是膽脂瘤和其嚴(yán)重性。

膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫，珍珠瘤等。目前認(rèn)為系源于異位胚胎殘余的外胚層組織的先天性乏血管的良性腫瘤。好發(fā)于腦部和耳部。根據(jù)膽脂瘤分布的位置不同 可以分為顱內(nèi)膽脂瘤 外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎等。一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。可為多發(fā)，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。膽脂瘤多采取手術(shù)切除。

西醫(yī)學(xué)名：膽脂瘤

所屬科室：外科 - 神經(jīng)外科

傳染性：無傳染性

是否進入醫(yī)保：是

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疾病簡介

一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%?？蔀槎喟l(fā)，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。任何年齡均可發(fā)病，高峰年齡均在40歲。男性略多于女性，約為1.25：1。多在成年后才出現(xiàn)癥狀，以20-50歲發(fā)病最多見，占70%以上。可伴有皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞癥、顱底凹陷癥等。

外耳道膽脂瘤病因不明，可能系外耳道皮膚受到各種病變的長期刺激(如耵聹栓塞、炎癥、異物、真菌感染等)而產(chǎn)生慢性充血 致使局部皮膚生發(fā)層中的基底細(xì)胞生長活躍，角化上皮細(xì)胞脫落異常增多，若其排出受阻，便堆積于外耳道，形成團塊。久之其中心腐敗、分解、變性，產(chǎn)生膽固醇結(jié)晶。外耳道膽脂瘤可并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周圍性面癱。

膽脂瘤型中耳炎與慢性顯著化膿性中耳炎有密切的關(guān)系經(jīng)常。中耳發(fā)炎長期流膿，鼓膜受膿液腐蝕，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔進入中耳腔及乳突腔。其上皮層角化，反復(fù)脫落、積累、壓迫周圍骨質(zhì)，使之吸收形成空腔。且細(xì)菌繁殖正確產(chǎn)生乳酸，進一步腐蝕周圍骨質(zhì)，導(dǎo)致再世炎癥擴散。作為好發(fā)部位的左右中耳和乳突，隨著膽脂瘤體的增大，壓力加大，一旦骨壁穿破，膿液和細(xì)菌即可經(jīng)此而進入顱內(nèi)，發(fā)生看過嚴(yán)重的顱內(nèi)并發(fā)癥，如硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、化膿性腦膜炎及腦膿腫等。

疾病分類

根據(jù)膽脂瘤分布的位置不同 可以分為顱內(nèi)膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。

顱內(nèi)膽脂瘤是神經(jīng)外科涉及的重要疾病之一。常用的分類包括：

橋腦小腦角表皮樣囊腫：約70%以三叉神經(jīng)痛起病。少數(shù)以面肌抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。根據(jù)臨床表現(xiàn)又分為：單純?nèi)嫔窠?jīng)痛型、腦橋小腦角腫瘤型（多以耳鳴、頭暈、面肌抽搐及VII、VIII神經(jīng)受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現(xiàn)）、顱內(nèi)壓增高型。

顱中窩表皮樣囊腫：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運動障礙等。50%可形成騎跨于顱中窩、顱后窩型。

鞍區(qū)表皮樣囊腫：主要為進行性視力、視野損害，晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。內(nèi)分泌障礙較少見，個別可出現(xiàn)性功能障礙、多飲多尿等。

腦實質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫：可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、進行性輕癱等。

腦室內(nèi)表皮樣囊腫：多位于側(cè)腦室三角區(qū)及體部，早期可無明顯癥狀，隨著囊腫增大，可出現(xiàn)波動性或陣發(fā)性頭痛，當(dāng)阻塞腦脊液循環(huán)通路，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。部分可表現(xiàn)為Brun征及強迫頭位。向腦室外發(fā)展者可表現(xiàn)為輕癱、偏盲及偏身感覺障礙。四腦室者可引起走路不穩(wěn)。

松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在等Parinaud綜合征。

發(fā)病原因

總體來看，膽脂瘤分為先天性和后天性兩種。前者被認(rèn)為起源于胚源性殘留上皮，常見于巖尖、乳突和中耳。后天性膽脂瘤則分為兩種：繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎稱后天繼發(fā)性膽脂瘤，繼發(fā)于中耳滲液者稱為后天原發(fā)性膽脂瘤。

而顱內(nèi)膽脂瘤目前認(rèn)為系胚胎期（妊娠3-5周）神經(jīng)管閉合時混入了外胚層成分所導(dǎo)致。外傷也被認(rèn)為是膽脂瘤起源的原因之一。

發(fā)病機制

顱外膽脂瘤的形成原因有多種解釋：

負(fù)壓內(nèi)陷學(xué)說

咽鼓管功能障礙及復(fù)發(fā)性中耳炎導(dǎo)致鼓室負(fù)壓，鼓膜松弛部或緊張部后上內(nèi)陷，外耳道上皮因炎癥反復(fù)刺激移行功能喪失，脫落的角化上皮堆積在內(nèi)陷袋中，形成膽脂瘤。

上皮侵入學(xué)說

壞死性中耳炎可造成鼓膜邊緣性穿孔及鼓室粘骨膜壞死，鼓膜及外耳道的上皮組織可移行到鼓室修復(fù)裸露的鼓室創(chuàng)面，形成膽脂瘤。

基底細(xì)胞增生學(xué)說

基底細(xì)胞可通過柱狀增生形式侵入上皮下組織，形成膽脂瘤。

化生學(xué)說

慢性炎癥刺激中耳黏膜上皮可化生為角化扁平上皮，形成膽脂瘤。

顱內(nèi)膽脂瘤則主要被認(rèn)為系胚胎期神經(jīng)管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長所導(dǎo)致腫瘤形成。

以上便是向大家詳細(xì)介紹的什么是膽脂瘤和其嚴(yán)重性。醫(yī)學(xué)上，膽脂瘤可以借助手術(shù)切除治療。希望以上的介紹對大家有所幫助。祝早日康復(fù)。