什么是白塞氏病

白塞氏病就是貝赫切特綜合征，是一種比較少見的疾病，在科學(xué)上面還沒有明確白塞氏病的病因是什么，只是有可能會與所生活的環(huán)境，自身的免疫系統(tǒng)，身體內(nèi)的微量元素，或者遺傳基因有些關(guān)系，所以如果患有白塞氏病的話一定要及時的就醫(yī)，合理的治療，盡量不要拖延時間硬性病情的恢復(fù)。

白塞氏病在發(fā)病期間也是比較特殊的，一般都會表現(xiàn)口腔部位或者私密部位有潰瘍的發(fā)生，另外眼睛的葡萄膜發(fā)炎也是癥狀之一，那么白塞氏病就需要引起大家的足夠重視，一旦發(fā)病的時候就要在生活的各方面都要多加注意，下面就來具體的介紹一下白塞氏病的病因以及相關(guān)的各種內(nèi)容，希望能夠幫助您。

病因

確切病因不明。可能與環(huán)境、免疫、微量元素、激素及遺傳因素與本病的發(fā)生和發(fā)展相關(guān)。

臨床表現(xiàn)

1.基本癥狀

口腔潰瘍、陰部潰瘍、眼葡萄膜炎。

2.特殊癥狀

皮膚病變、胃腸道病變、血管病變、肺部病變、關(guān)節(jié)炎、泌尿系統(tǒng)病變、神經(jīng)系統(tǒng)病變。

由于全身多個系統(tǒng)均可受累，故臨床癥狀和體征復(fù)雜多變，主要表現(xiàn)如下：

(1)口腔潰瘍 約98.6%的患者有口腔潰瘍。55.2%為本病最早出現(xiàn)的初發(fā)癥狀，可反復(fù)發(fā)作?？砂l(fā)生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃體。

(2)眼部癥狀 發(fā)生較晚而危害較大。臨床表現(xiàn)多樣，有反復(fù)發(fā)作的角膜炎、前房積膿、虹膜睫狀體炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮、結(jié)膜炎等，眼部損害?？蓪?dǎo)致視力減退甚至失明。

(3)外生殖器潰瘍 女性以陰唇潰瘍多見，多在小陰唇和大陰唇的內(nèi)側(cè)，其次在前庭黏膜及陰道口周圍。有時發(fā)生在會陰及肛門處，還可蔓延到子宮頸。潰瘍數(shù)目及大小不定，有的較多較淺。潰瘍邊緣向內(nèi)陷進，周圍紅腫，潰瘍覆蓋著一些膿液，經(jīng)常數(shù)周才愈合。壞疽型潰瘍較嚴重，患者可有發(fā)熱及全身不適，局部疼痛。潰瘍數(shù)天往往較少較深，邊緣不整齊及內(nèi)陷。周圍炎癥顯著，表面有污黃色或灰黑色壞死假膜。強行剝?nèi)ゼ倌?，露出高低不平的基底。有時潰瘍迅速擴展，形成巨大的蠶食性潰瘍，而使小陰唇殘缺不全，邊緣柔軟無浸潤，潰瘍的病理檢查無特異性。

(4)皮膚癥狀 以結(jié)節(jié)性紅斑最多見，亦可見多形性紅斑及痤瘡樣皮疹，針刺皮膚有過敏反應(yīng)。如膿皰瘡、毛囊炎、癤、蜂窩組織炎和潰瘍等。有時出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹。用消毒針刺皮膚會出現(xiàn)小丘疹或膿皰。

(5)心血管系統(tǒng)的表現(xiàn) 主要為過敏性小血管炎，可有閉塞性靜脈炎、動脈內(nèi)膜炎、主動脈炎及主動脈瓣關(guān)閉不全，末梢動脈瘤等。病變累及靜脈，小的如視網(wǎng)膜血管，大的如上下腔靜脈均同時受累。發(fā)生肺部血栓性靜脈炎，可引起肺梗死，可反復(fù)咯血;多發(fā)性肺動脈血栓形成可引起肺源性心臟病。

(6)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 雖僅占8%～10%，但病情嚴重，危害性最大，反復(fù)發(fā)作陣發(fā)性頭痛最常見。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血栓性靜脈炎及微血管周圍炎，可引起腦組織病灶性軟化。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較其他癥狀出現(xiàn)晚，可出現(xiàn)頭暈、記憶力減退、嚴重頭痛、運動失調(diào)、反復(fù)發(fā)作的截癱與全癱和昏迷等。臨床表現(xiàn)有腦干、腦膜、腦炎癥候群及器質(zhì)性精神錯亂癥候群。

(7)胃腸道病變 發(fā)生率50%～64%，可引起口腔到肛門整個消化道和黏膜潰瘍，導(dǎo)致穿孔及增殖性改變，亦可因肝靜脈閉塞而引起B(yǎng)udd-chiari綜合征，常易誤診，增加其危害性。

(8)高熱敗血癥樣表現(xiàn) 雖多為不規(guī)則低熱，但有些病例出現(xiàn)弛張性高熱伴白細胞增多，酷似敗血癥。

(9)關(guān)節(jié)及肌肉癥狀 四肢大小關(guān)節(jié)及腰骶等處均可受累，以膝關(guān)節(jié)多見，呈風(fēng)濕樣疼痛，無畸形及骨質(zhì)破壞。以膝、踝及腕關(guān)節(jié)最常受累，有不同程度的功能障礙，以后可恢復(fù)正常。

診斷

白塞病的國際診斷標(biāo)準是1條必要條件加4條次要條件中的兩條。

1.必要條件

復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。該病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣，頰黏膜、軟腭黏膜，單個或多個，一般3～5個，大小為大米粒到黃豆大(3～15毫米)。圓形、卵圓形或不規(guī)則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見紅暈。潰瘍出現(xiàn)后，一般1～2周后愈合。常反復(fù)發(fā)作，有的連續(xù)不斷發(fā)作，也有的長期不發(fā)作。嚴重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，癥狀重，愈合慢。

2.次要條件

(1)復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍 目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。

(2)眼損傷 前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體有細胞，或視網(wǎng)膜血管炎。

(3)皮膚損傷 目前或以往有過結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊炎，或膿性丘疹，或痤瘡樣結(jié)節(jié)(見于青春發(fā)育期后，未服激素者)。

(4)針刺試驗陽性 由醫(yī)生在24～48小時判斷。

并發(fā)癥

可造成失明、角膜潰瘍、視網(wǎng)膜血管炎、球后視神經(jīng)炎，可發(fā)生眼底出血，玻璃體混濁，青光眼;神經(jīng)系統(tǒng)損害可發(fā)生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等;心血管病變可至動、靜脈阻塞，發(fā)生動脈瘤和靜脈曲張，大動脈受累時表現(xiàn)為無脈癥;消化道受累可發(fā)生潰瘍，穿孔;肺部可發(fā)生支氣管肺部可發(fā)生支氣管瘺或肺梗死等并發(fā)癥。

治療

本病目前尚無有效的根治方法。藥物雖然不能根治疾病，但是只要接受正規(guī)治療，是能夠緩解癥狀，控制病情發(fā)展的。本病的治療藥物主要有以下幾種：

1.糖皮質(zhì)激素

可以減輕各種癥狀，尤其能夠改善黏膜潰瘍和關(guān)節(jié)疼痛，對有眼部受損和中樞神經(jīng)受損者宜及時應(yīng)用較大劑量。

2.免疫抑制劑

可以阻止疾病進展，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用，并能減少糖皮質(zhì)激素的用量。常用的有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。此外還有環(huán)孢霉素A，對眼病有效，但停藥后癥狀易復(fù)發(fā)。

3.抗結(jié)核藥物

有結(jié)核病者要積極抗結(jié)核治療。部分病人經(jīng)抗結(jié)核治療后病情緩解。

4.非甾體類抗炎藥

如阿司匹林，有抗血小板聚集作用，可用于有血栓形成者;其他如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇諾力、扶他林亦可選用，它們對關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎有效。

5.其他藥物

如秋水仙堿，可抑制白細胞趨化，減少刺激與炎癥反應(yīng)。反應(yīng)停對黏膜潰瘍有較好的療效。

該病一般病情不重，多數(shù)情況下不會危及生命，事實上，少數(shù)患者可能發(fā)生嚴重的或致命的并發(fā)癥，如腦膜腦炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，也可有胃腸道穿孔引起急性腹膜炎，大血管病變引起主動脈瘤，破裂后可立即致命等。有了疾病必須治療，若不治療后果嚴重。

患者在日常生活中應(yīng)當(dāng)注意：生活應(yīng)有規(guī)律，勞逸適度，癥狀顯著時宜適當(dāng)休息。盡可能避免針刺，因為針刺能引起炎癥性皮膚損害。少吃辛辣食物，保護口腔黏膜。臨睡前用抗生素眼膏涂眼。不要戴隱形眼鏡，防止角膜潰瘍。

持外陰清潔、干燥、減少摩擦等。

白塞氏病大家都有了了解了，患者在患病期間要多吃些清淡的食物，不要吃辛辣刺激的食物，避免影響病情和藥效，另外患病部位一定要保證皮膚的清潔和干爽，不要用手觸碰患病部位，避免交叉感染。