硬皮病的分型有哪些

人體的皮膚如果受到來自外界或者是因為自身因素的影響，也會容易換上一些皮膚病，如果皮膚出現(xiàn)了硬化的癥狀，那么就意味著可能患上了硬皮病。很多人對于此種疾病并不是很了解，因為這種病一般只會出現(xiàn)在成年人身上，而且發(fā)病率比較低。在臨床上，對于硬皮病這種皮膚病是如何分型的呢？

臨床上把硬皮病分為二大類型。①局限型硬皮?。浩つw變硬開始于手足遠端，漸延伸到四肢、面部、頸部，不累及胸腹部和背部：該型病人病情較輕，早期只有雷諾現(xiàn)象，可持續(xù)5～10年后才逐漸出現(xiàn)手指與面部腫脹，壓之通常不凹陷，指端皮膚發(fā)緊、變薄，易破潰、感染，潰瘍不易愈合。面頸部可有毛細血管擴張(紅色細網(wǎng)狀，壓之退色)。病人常有吞咽困難，內(nèi)臟受累少見，病情進展較慢，病程較長，預后較好，10年生存率≥70%;②系統(tǒng)性硬皮病又分為肢端硬皮病和彌漫性硬皮病。系統(tǒng)性硬皮病的皮膚變硬不僅累及面部、頸部和四肢，而且累及胸腹部和背部。發(fā)病早期可有炎癥表現(xiàn)，如皮膚腫脹、關節(jié)肌肉疼痛，有些病人可以聽到肌腱吱嘎的摩擦聲。發(fā)病數(shù)月皮膚病變進展迅速，皮膚極硬巳緊張，可有皮膚色素沉著或色素脫失。皮膚變硬持續(xù)2～3年后逐漸變軟、變薄，部分病人皮膚可以恢復正常，嚴重的皮膚纖維化可引起不可逆的皮膚萎縮，甚至累及深層組織。病人可有雷諾現(xiàn)象，且常出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象后很快出現(xiàn)明顯內(nèi)臟損害，少數(shù)病人可以沒有雷諾現(xiàn)象。該型病人內(nèi)臟損害較多較重，病情進展較快，預后較差，10年生存率為40～60%，此外還有一些中間型，如局限性硬皮病中的泛發(fā)性硬皮病，系統(tǒng)性硬皮病中的crest綜合征。

硬皮病治療

本病目前尚無特效療法，部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解。兩型在治療上無大的差別。

(一)一般治療

去除感染病灶，加強營養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。

(二)血管活性劑

主要用于以擴張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。

1.丹參注射液

每毫升相當原生藥2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內(nèi)靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續(xù)或間歇應用。對皮膚硬化、張口和吞咽困難、色素沉著、關節(jié)僵硬和疼痛以及雷諾現(xiàn)象等有一定效果，但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用。

2.胍乙啶(guanethidine)開始量12.5mg/d，漸增加于25mg/d，3周后改為37.5mg/d。對雷諾現(xiàn)象有效(有效率約50%)。

3.甲基多巴

125mg，每日3次(或1～2g/d)。能抑制雷諾現(xiàn)象。

(三)結(jié)締組織形成抑制劑

1.青霉胺(D-penicillamine)

能干擾膠原分子間連鎖的復合物，抑制新膠的生物合成。開始服250mg/d，逐漸增至全量1g/d，連服2～3年，對皮膚增厚和營養(yǎng)性改變療效顯著，對微循環(huán)和肺功能亦有改善，并能減少器官受累的發(fā)生率和提高存活率。在服藥過程中，本藥對腎可有刺激，并能抑制骨髓，可出現(xiàn)白細胞和血小板減少。若同時伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g，每日3次，其療效較單服青霉胺為佳。

2.秋水仙堿(colchicine)

能阻止原膠原轉(zhuǎn)化為膠原，抑制膠原的積貯。用量為每日～1.5mg，連服3個月至數(shù)年，對皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給于半乳糖甙酶(β-galactosidase)。

3.積雪甙(asiaticoside)

為中藥積雪草中提取的一種有效成分，實驗證明能抑制成纖維細胞的活性，軟化結(jié)締組織。用法為：片劑(每片含積雪甙10mg)每日服3次，每次～4片;針劑(每支2ml含積雪甙20mg)肌肉注射，每周2～3次，每次支。對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關節(jié)疼痛、愈合潰瘍等均有相當效果(有效率約80%)，一般1個月左右開始見藥。

(四)抗炎劑

糖皮質(zhì)激素對系統(tǒng)性硬皮病早期的炎癥、水腫、關節(jié)等癥狀有效。一般常先用潑尼松30mg/d口服，以后漸減于5～10mg/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥存在應避免應用。

(五)免疫抑制劑

如硫唑嘌呤(75～150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、環(huán)磷酰胺(50～200mg/d)等均可選用，對關節(jié)、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質(zhì)激素合并應用，常可提高療效和減少皮質(zhì)激素用量。

(六)物理療法

包括音頻電療、按摩和熱浴等，其中音頻電療對本病有較好療效，局限型者可使之完全恢復，系統(tǒng)型亦有軟化肌膚、改善組織營養(yǎng)、愈合潰瘍之效。開始每日治療1～2次，每次持續(xù)20～30分鐘，待病情好轉(zhuǎn)后可隔日1次，治療時間較久。

(七)其他

如封閉療法、維生素E、復合磷酸酯酶片，以及丙酸睪丸素等均可酌情配合選用。

對于一些從事煤礦開采以及金屬礦開采的人群來說，必須要做好充分的預防工作，因為硬皮病正是這類人群的高發(fā)疾病。生活上一定要有規(guī)律，平時注意自己的個人衛(wèi)生，每天都要進行適當?shù)纳眢w鍛煉，想辦法增強自己的免疫力，這樣才能更好的預防硬皮病。