慢性髓細(xì)胞白血病特征

說起“慢性髓細(xì)胞白血病”往往對(duì)我們而言特別陌生，也許對(duì)老人們來說已經(jīng)是耳熟能詳?shù)陌?。這種病其實(shí)它是一種能造血細(xì)胞克隆增生性的疾病，它的那個(gè)骨髓是以髓系增生的，四周的血白的細(xì)胞增多以及脾臟會(huì)腫大為主要的特征。其實(shí)在百分之九十以上的患者骨髓細(xì)胞中存在特征性的染色體或是融合基因。他那個(gè)中生存期在3至4年。讓我們來了解下它的病體特征：

1.慢性期

(1)癥狀：通常大多數(shù)CML患者臨床上處于“慢性”或“穩(wěn)定”階段，此期可持續(xù)3～4年。常見的癥狀包括：貧血、脾區(qū)不適、出血及乏力、體重減輕和低熱等代謝增高的表現(xiàn)。20%～40%的患者無(wú)癥狀，因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)、血小板數(shù)增高或脾臟腫大而診斷。少數(shù)病人有痛風(fēng)性小關(guān)節(jié)疼痛。此外，還有視力障礙、神經(jīng)系統(tǒng)病變以及陰莖異常勃起等。慢性期患者不易感染，發(fā)熱少見。

(2)體征：主要表現(xiàn)為臟器浸潤(rùn)。90%患者脾臟腫大，程度不一，肋下可及至巨脾伸延至盆腔，質(zhì)硬常有明顯切跡。脾栓塞時(shí)脾區(qū)可觸及摩擦感或聞及摩擦音?？捎休p到中度肝臟腫大，淋巴結(jié)腫大少見。胸骨常有壓痛，以胸骨柄的下端為著。眼底視網(wǎng)膜浸潤(rùn)，可見到視網(wǎng)膜血管迂回?cái)U(kuò)張，并可見呈片狀的出血斑以及白色浸潤(rùn)中心。

2.急變期 慢性期經(jīng)過數(shù)月或數(shù)年之后，惡性造血干細(xì)胞極度增生，骨髓原粒＋早幼粒細(xì)胞≥20%，可伴由血小板衍生生長(zhǎng)因子過多引起的骨髓纖維化改變。每個(gè)病人何時(shí)急變尚不能預(yù)測(cè)。一旦發(fā)生急變，病情迅速惡化，治療非常困難，存活期很少超過6～12個(gè)月。

(1)癥狀：有不明原因的發(fā)熱、脾進(jìn)一步腫大；出現(xiàn)骨痛、出血以及髓外腫物等浸潤(rùn)現(xiàn)象，如淋巴結(jié)腫大、皮膚軟組織腫塊或溶骨性病變。

(2)急變類型：

①約65%為急粒變：包括：A.原始粒細(xì)胞危象，病情突然驟變，骨髓或血液中出現(xiàn)大量的原始粒細(xì)胞，原粒＋早幼粒＞90%，病情發(fā)展快，病程短，一般在1～2個(gè)月內(nèi)死亡；B.慢粒急變，指CML經(jīng)數(shù)周至數(shù)月的轉(zhuǎn)變過程，出現(xiàn)急性白血病的所有征象。骨髓中原始＋早幼粒＞20%。對(duì)治療耐藥，生存期不超過6個(gè)月。

②約30%為急淋變：包括普通型急性淋巴細(xì)胞白血病(C-ALL)、非T非B淋巴細(xì)胞白血病、前B細(xì)胞白血病及B、T細(xì)胞白血病。急淋變經(jīng)過長(zhǎng)春新堿及潑尼松可獲暫時(shí)的緩解，但最終在0.5～１年內(nèi)死亡。

③5%為其他少見類型的急髓變：包括組織細(xì)胞變、紅白血病變、巨核細(xì)胞變及急性單核細(xì)胞變。血象、骨髓象、細(xì)胞形態(tài)學(xué)等改變有其相應(yīng)的特征，且預(yù)后差，絕大多數(shù)患者急變后6個(gè)月內(nèi)死亡。

3.加速期 介于慢性期和急性期之間，此期臨床開始出現(xiàn)低熱、脾大等現(xiàn)象，貧血逐漸加重，白細(xì)胞持續(xù)上升，幼稚細(xì)胞開始增多，原粒＋早幼粒≥10%，對(duì)原來有效的藥物出現(xiàn)耐藥。在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)即可演變成典型的急性期。染色體在此期已有變化如急性期，故染色體的改變?cè)缬谘簩W(xué)和臨床的轉(zhuǎn)變，可作為疾病進(jìn)展及預(yù)后判斷的指標(biāo)。

朋友們，如果你們患上了慢性髓細(xì)胞白血病，一定要注意對(duì)飲食的保健，要及時(shí)對(duì)其進(jìn)行預(yù)防護(hù)理，減少其發(fā)病率，保護(hù)好自己的身心健康，及時(shí)就醫(yī)。盡可能的避免或減少有害物質(zhì)。