先天膽脂瘤的相關診斷
很多人聽說過先天膽脂瘤這一病癥。在醫(yī)學上先天膽脂瘤這樣的病癥并不罕見，先天膽脂瘤表現(xiàn)為完整鼓膜內(nèi)側(cè)出現(xiàn)角化的表皮樣團塊狀物，為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發(fā)展而成?？纱笾路譃橹卸忍炷懼龊蛶r部先天膽脂瘤。大家可以去正規(guī)醫(yī)院檢查身體來判斷是否是先天膽脂瘤來決定進一步的治療。下面我們一起來看一看先天膽脂瘤的相關介紹都有哪些吧。
病因及發(fā)病率：
關于先天顳骨膽脂瘤可能的病因?qū)W和發(fā)病機理有眾多討論，不同學者提出了各自的假說。先天膽脂瘤(Congenital cholesteatoma )，約占顱內(nèi)腫瘤的0.2～0.5%，占橋小腦腳區(qū)腫瘤5～7%。先天膽脂瘤發(fā)生于中耳者占80%，巖部占20%。巖錐有胚胎期外胚層上皮始基的殘余在胚胎3～5周神經(jīng)管閉合時陷入；或在胚胎后期外耳道皮膚經(jīng)骨縫移行入巖部；或中耳先天膽脂瘤侵入巖骨。在一定條件下可能出現(xiàn)角化增生，脫落，并堆積形成先天膽脂瘤。
病理：
巖部先天膽脂瘤多以表皮瘤的形式出現(xiàn)，中耳先天膽脂瘤的病理表現(xiàn)為表皮囊腫，由襯里的鱗狀上皮及其脫落的角化物質(zhì)堆積而成。
臨床表現(xiàn)：
先天膽脂瘤常單耳發(fā)病，發(fā)病年齡可從出生到80歲不等，中耳先天膽脂瘤常發(fā)生于兒童，巖部先天膽脂瘤因進展緩慢，常潛伏在顳骨內(nèi)長達幾年或幾十年無癥狀。一般均無中耳及乳突炎病史。巖部先天膽脂瘤最常見的就診癥狀為周圍性面癱，數(shù)月或數(shù)年后可出現(xiàn)聽力下降，也有病人首發(fā)癥狀即為聽力下降，為單側(cè)感音性聾或蝸后性聾，可伴發(fā)眩暈及平衡障礙。由于膽脂瘤和膽脂酸刺激及瘤體增大對鄰近結(jié)構壓迫吸收，可腐蝕骨質(zhì)、壓迫神經(jīng)，發(fā)生嚴重的顱內(nèi)外并發(fā)癥，可出現(xiàn)第ＶⅡ，ＶⅢ顱神經(jīng)損害。中耳先天膽脂瘤最常見的就診癥狀為單側(cè)耳后腫脹或瘺口形成，有膿性分泌物流出。
鑒別診斷：
1. 后天原發(fā)性膽脂瘤 亦無中耳炎病史，起病隱襲。檢可見穿孔位于鼓膜松弛部或緊張部的后上方，可能與咽鼓管長期阻塞鼓膜內(nèi)陷袋形成有關。
2. 繼發(fā)性膽脂瘤，往往有長期的慢性中耳及乳突炎病史，聽力以傳導聾為主。CT檢查可將兩者與先天膽脂瘤鑒別，CT示此兩者病變部位主要位于中耳，雖少數(shù)病例巖部亦可見病變，但為中耳所累及，而先天膽脂瘤ＣＴ示病變主要位于巖骨，巖骨骨質(zhì)破壞明顯，鼓室病變輕。
預防和治療：
對于不明原因出現(xiàn)周圍性面癱、聽力下降或眩暈等癥狀的病人，外耳道及鼓膜無病變發(fā)現(xiàn)，又不能為其他疾病解釋，對癥治療無效者，應行高分辨CT檢查以除外先天巖部膽脂瘤的可能。
從上面我們知道了很多的關于先天膽脂瘤的相關介紹。如果您的身邊也有親友不幸患有先天膽脂瘤，那么首先你要給患者提供精神上最大的寬慰以及幫助，鼓勵患者要采用科學的手段去檢查，給他帶來力量，給他提供面對疾病并且打敗疾病的勇氣。其次是鼓勵病癥患者一位健康積極的態(tài)度就醫(yī)治療，遵從醫(yī)囑，醫(yī)患攜手來抵抗病魔，重獲健康的身體。
