肺含鐵血黃素沉著癥怎么回事

現(xiàn)在很多人都得了肺部疾病，尤其是中老年人或者總是抽煙的人?？偘疽够蛘叱闊煹脑拰?duì)肺的功能會(huì)造成很大的影響，所以我們要極為的注意。最近又有一種肺病叫作肺含鐵血黃素沉著癥。那么今天就來(lái)為大家介紹一下肺含鐵血黃素沉著癥的病癥。如何治療這種疾病呢？

肺含鐵血黃素沉著癥是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細(xì)血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì)，最后導(dǎo)致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童期，初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學(xué)齡前。發(fā)病機(jī)理可能與自身免疫有關(guān)，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作，長(zhǎng)期預(yù)后不良。

臨床

臨床表現(xiàn)

1、初次發(fā)作：起病多突然，典型表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咯血及貧血?？人砸话銍?yán)重，少數(shù)有呼吸困難、發(fā)紺。黏液痰多見，內(nèi)有粉紅色血液，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)大量咯血。與此同時(shí)患兒出現(xiàn)貧血、乏力。查體肺部多無(wú)特異表現(xiàn)，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細(xì)濕羅音。

2、反復(fù)發(fā)作期：初次發(fā)作后患兒間斷反復(fù)發(fā)作，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。發(fā)作時(shí)有上述表現(xiàn)。間歇期也有咳嗽，痰中可見棕色小顆粒，顆粒多時(shí)整個(gè)呈棕色。貧血時(shí)輕時(shí)重。大部分患兒未留意痰中帶血，小嬰幼兒痰液多咽下，家長(zhǎng)多以貧血咳嗽為主訴帶患兒就診，誤診率高。

治療

治療目前以皮質(zhì)激素為首選，發(fā)作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時(shí)間6個(gè)月到2年。如無(wú)效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環(huán)磷酰胺等。目前認(rèn)為小劑量激素，長(zhǎng)期維持治療能減少發(fā)作次數(shù)及程度，可改善長(zhǎng)期預(yù)后。有人試用去鐵胺(deferoxamine)以企圖排出肺內(nèi)的鐵，其效果尚難肯定。近年來(lái)有人在緩解期使用肺灌洗術(shù)以去除含鐵血黃素顆粒，認(rèn)為可以減輕肺纖維化的發(fā)生。

3預(yù)防

有人認(rèn)為牛奶可能是發(fā)病的原因之一，患兒最好停用牛奶。

以上就是專業(yè)人士為我們介紹的肺含鐵血黃素沉著癥的一些病理特征和簡(jiǎn)單的治療方法。所以如果還不懂此疾病的朋友們可以參考一下上文中的內(nèi)容。平時(shí)我們也要多查閱一下有關(guān)這方面的資料。希望以上內(nèi)容可以幫助到大家。