什么是假性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病
太快的生活節(jié)奏總是會(huì)讓人在無(wú)形之中感受到了壓力,也是因?yàn)檫@樣的壓力影響了人的身體健康,假性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病就是其中的典型。盡管如此,還是很多人不明白什么是假性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,這樣疾病的癥狀都是一些什么樣的情形,為了讓大家更加注重自己的身體健康,看看什么是假性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病吧。
根據(jù)受損最嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)部位而定,臨床癥狀也根據(jù)病變部位不同而各異,具體分型如下:
1. 肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS):最常見(jiàn),發(fā)病年齡在40-50歲,男性多于女性,起病方式隱匿,緩慢進(jìn)展,臨床癥狀常首發(fā)于上肢遠(yuǎn)端,表現(xiàn)為手部肌肉萎縮,無(wú)力,逐漸向前臂,上臂和肩胛帶發(fā)展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動(dòng);此時(shí)下肢則呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,表現(xiàn)為肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理征陽(yáng)性,癥狀通常自一側(cè)發(fā)展到另一側(cè),基本對(duì)稱性損害,隨疾病發(fā)展,可逐漸出現(xiàn)延髓,橋腦路神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核損害癥狀,舌肌萎縮纖顫,吞咽困難和言語(yǔ)含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌,ALS主要臨床特征:上,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)損害。
2. 進(jìn)行性延髓麻痹:病變僅僅局限于脊髓前角細(xì)胞,不影響上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,此類型可以根據(jù)發(fā)病年齡和病變部位分為:
(1)成年型(遠(yuǎn)端型):多發(fā)生在中年男性,由上肢遠(yuǎn)端開(kāi)始,自手向近端發(fā)展,有明顯的肌萎縮和肌無(wú)力,腱反射減退,肌肉肌束顫動(dòng),可以發(fā)展到下肢或頸項(xiàng)肌肉,引起呼吸麻痹,極少數(shù)可以從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。
(2)少年型(近端型):多數(shù)在青少年或兒童期起病,有家族史,是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳,臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無(wú)力與肌肉萎縮,行走時(shí)步態(tài)搖擺不穩(wěn),站立時(shí)腹部前凸,進(jìn)而肩胛帶與上肢近端肌肉無(wú)力與肌肉萎縮,有前角刺激表現(xiàn)(肌束顫動(dòng)),仰臥位不易起來(lái)。
(3)嬰兒型:是常染色體隱性遺傳疾病,在母體內(nèi)或出生一年后內(nèi)發(fā)病,臨床表現(xiàn)為四肢和軀干的肌肉無(wú)力和萎縮,因此,在母體內(nèi)發(fā)病的胎兒是感胎動(dòng)明顯減少或消失,出生后發(fā)病的患兒哭聲微弱,明顯紫紺,全身弛緩性肌肉無(wú)力和肌肉萎縮,萎縮以骨盆帶和下肢近端開(kāi)始,向肩胛帶,頸項(xiàng)部和四肢遠(yuǎn)端發(fā)展,顱神經(jīng)支配的肌肉也極易損害,但臨床少見(jiàn)肌束顫動(dòng),智力,感覺(jué)和植物神經(jīng)功能相對(duì)完好。
3. 進(jìn)行性肌萎縮癥:多發(fā)病于40歲以后,病變?cè)缙诔霈F(xiàn)延髓損害的癥狀,病人可有舌肌萎縮纖顫,吞咽困難,飲水嗆咳和語(yǔ)言含糊等,后期因損害橋腦和皮質(zhì)腦干束,可以合并假性延髓麻痹的表現(xiàn),如侵犯皮質(zhì)脊髓束側(cè)有肢體腱反射的亢進(jìn)和病理反射陽(yáng)性。
4. 原發(fā)性側(cè)索硬化癥:中年男性發(fā)病較多,臨床呈現(xiàn)緩慢進(jìn)展的肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,肌無(wú)力,肌張力增高,腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性,一般少有肌肉萎縮,不影響感覺(jué)和植物神經(jīng)功能,可以侵犯腦干的皮質(zhì)延髓束,表現(xiàn)為假性延髓麻痹。
至于什么是假性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病上面已經(jīng)有了很好的解說(shuō)了,為了自己和家人的健康著想,希望大家還是可以認(rèn)真地看看的,關(guān)注自己的健康是每一個(gè)人的責(zé)任,祝大家可以快樂(lè)成長(zhǎng)。