什么是假性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病

太快的生活節(jié)奏總是會(huì)讓人在無形之中感受到了壓力，也是因?yàn)檫@樣的壓力影響了人的身體健康，假性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病就是其中的典型。盡管如此，還是很多人不明白什么是假性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，這樣疾病的癥狀都是一些什么樣的情形，為了讓大家更加注重自己的身體健康，看看什么是假性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病吧。

根據(jù)受損最嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)部位而定，臨床癥狀也根據(jù)病變部位不同而各異，具體分型如下：

1. 肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)：最常見，發(fā)病年齡在40-50歲，男性多于女性，起病方式隱匿，緩慢進(jìn)展，臨床癥狀常首發(fā)于上肢遠(yuǎn)端，表現(xiàn)為手部肌肉萎縮，無力，逐漸向前臂，上臂和肩胛帶發(fā)展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動(dòng);此時(shí)下肢則呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性，癥狀通常自一側(cè)發(fā)展到另一側(cè)，基本對稱性損害，隨疾病發(fā)展，可逐漸出現(xiàn)延髓，橋腦路神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核損害癥狀，舌肌萎縮纖顫，吞咽困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌，ALS主要臨床特征：上，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)損害。

2. 進(jìn)行性延髓麻痹：病變僅僅局限于脊髓前角細(xì)胞，不影響上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，此類型可以根據(jù)發(fā)病年齡和病變部位分為：

(1)成年型(遠(yuǎn)端型)：多發(fā)生在中年男性，由上肢遠(yuǎn)端開始，自手向近端發(fā)展，有明顯的肌萎縮和肌無力，腱反射減退，肌肉肌束顫動(dòng)，可以發(fā)展到下肢或頸項(xiàng)肌肉，引起呼吸麻痹，極少數(shù)可以從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。

(2)少年型(近端型)：多數(shù)在青少年或兒童期起病，有家族史，是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳，臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮，行走時(shí)步態(tài)搖擺不穩(wěn)，站立時(shí)腹部前凸，進(jìn)而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮，有前角刺激表現(xiàn)(肌束顫動(dòng))，仰臥位不易起來。

(3)嬰兒型：是常染色體隱性遺傳疾病，在母體內(nèi)或出生一年后內(nèi)發(fā)病，臨床表現(xiàn)為四肢和軀干的肌肉無力和萎縮，因此，在母體內(nèi)發(fā)病的胎兒是感胎動(dòng)明顯減少或消失，出生后發(fā)病的患兒哭聲微弱，明顯紫紺，全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮，萎縮以骨盆帶和下肢近端開始，向肩胛帶，頸項(xiàng)部和四肢遠(yuǎn)端發(fā)展，顱神經(jīng)支配的肌肉也極易損害，但臨床少見肌束顫動(dòng)，智力，感覺和植物神經(jīng)功能相對完好。

3. 進(jìn)行性肌萎縮癥：多發(fā)病于40歲以后，病變早期出現(xiàn)延髓損害的癥狀，病人可有舌肌萎縮纖顫，吞咽困難，飲水嗆咳和語言含糊等，后期因損害橋腦和皮質(zhì)腦干束，可以合并假性延髓麻痹的表現(xiàn)，如侵犯皮質(zhì)脊髓束側(cè)有肢體腱反射的亢進(jìn)和病理反射陽性。

4. 原發(fā)性側(cè)索硬化癥：中年男性發(fā)病較多，臨床呈現(xiàn)緩慢進(jìn)展的肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，肌無力，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)和病理征陽性，一般少有肌肉萎縮，不影響感覺和植物神經(jīng)功能，可以侵犯腦干的皮質(zhì)延髓束，表現(xiàn)為假性延髓麻痹。

至于什么是假性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病上面已經(jīng)有了很好的解說了，為了自己和家人的健康著想，希望大家還是可以認(rèn)真地看看的，關(guān)注自己的健康是每一個(gè)人的責(zé)任，祝大家可以快樂成長。