兒童再生障礙性貧血癥狀是什么?
兒童再障性貧血是骨髓造血功能衰竭所致全血細(xì)胞減少綜合征,再障性患兒臨床主要癥狀是貧血、出血和反復(fù)感染,三系血細(xì)胞同時(shí)減少。那么其特點(diǎn)是什么呢?
兒童再障性貧血的特點(diǎn)是:
1、外周血呈全血細(xì)胞減少,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值、網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比及絕對(duì)值明顯減少,淋巴細(xì)胞百分比明顯增高。外周血無幼稚細(xì)胞。
2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血細(xì)胞明顯減少,非造血細(xì)胞明顯增多,巨核細(xì)胞明顯減少,大部分缺如。
3、部分患兒骨髓可見增生活躍,但淋巴細(xì)胞等非造血細(xì)胞比例明顯增多,巨核細(xì)胞明顯減少。
4、反復(fù)感染時(shí)肝、脾、淋巴結(jié)可觸及 。
兒童再障患者不同于成人患者的特點(diǎn):
1、體征:約1/3再障兒童體檢可及肝臟,于肋下1~3cm;而成人患者一般不可觸及。
2、血象:兒童患者主要表現(xiàn)為血紅蛋白及血小板減少。而白細(xì)胞減少較不明顯,約50%患兒白細(xì)胞可超過4.0×10^9/L,在小于7歲范圍更為明顯,但隨著年齡增長,全血細(xì)胞減少的病例逐漸增多。
3、骨髓:兒童患者骨髓增生程度以活躍及明顯活躍為多見,此與成人再障有差別。骨髓中的細(xì)胞成分,尤其是增長良好的慢性再障,粒、紅細(xì)胞系統(tǒng)比例可大致正常,粒細(xì)胞呈現(xiàn)成熟停滯,紅細(xì)胞系統(tǒng)中的中、晚幼紅細(xì)胞比例甚至比正常兒童略高。而增生不良的兒童病例的粒細(xì)胞系統(tǒng),紅細(xì)胞系統(tǒng)百分比均明顯低于成人再障,淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞等非造血細(xì)胞比例明顯高于成人再障。骨髓小??刹糠忠苑窃煅?xì)胞為主,部分以造血細(xì)胞為主,或造血、非造血細(xì)胞兼有之,巨核細(xì)胞與成人再障相同,均明顯減少。兒童急性再障骨髓與成人相似。
4、療效反應(yīng):一般來說,兒童重型再障異基因骨髓移植療效明顯優(yōu)于成人患者,而成人重型再障患者免疫抑制治療療效高于兒童重型再障患者。
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