肺動脈高壓癥狀 竟然是這些！

從臨床來看，肺動脈高壓缺乏特異性癥狀，尤其早期可無自覺癥狀，隨著病情的加重會出現(xiàn)勞力性呼吸困難、乏力、頭暈胸痛、腹脹、暈厥、肝腫大，下肢水腫等不良反應(yīng)。

一、臨床癥狀

肺動脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無自覺癥狀或僅出現(xiàn)原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)，隨肺動脈壓力升高出現(xiàn)一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、頭暈胸痛、腹脹、暈厥等。由于肺動脈壓升高可出現(xiàn)右房、右室肥厚的體征，如P2亢進，三尖瓣反流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓病因相關(guān)的體征，如毛細血管擴張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者;吸氣相濕啰音提示間質(zhì)性肺病;如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發(fā)性肺動脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛(wèi)生組織(WHO)根據(jù)肺動脈高壓患者臨床表現(xiàn)的嚴重程度把肺動脈高壓分為4級。

二、疾病治療

治療目的是主要是緩解患者的臨床癥狀、增加活動耐量、預(yù)防疾病進展、延長患者的生存期。

PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應(yīng)該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應(yīng)性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯(lián)合治療的評價。根據(jù)PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案;根據(jù)PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物。

不同類型PAH治療原則不盡相同，正確認識引起PAH的相關(guān)疾病，并針對相關(guān)疾病進行積極治療，是治療疾病相關(guān)性PAH的首要措施。例如：結(jié)締組織病相關(guān)PAH應(yīng)首先使用激素和免疫抑制劑的治療;藥物或毒物所致PAH應(yīng)首先停止使用藥物或接觸毒物。對于直接影響肺血管功能或結(jié)構(gòu)的PAH，治療上以糾正或逆轉(zhuǎn)肺血管改變?yōu)橹鳌?/p>

目前肺動脈高壓的傳統(tǒng)治療主要包括吸氧、利尿劑、地高辛和華法林抗凝等。主要是針對右心功能不全和肺動脈原位血栓形成。其他可供選擇治療肺血管擴張劑包括：鈣通道阻斷藥;前列環(huán)素類藥物：如萬他維;內(nèi)皮素-1受體拮抗劑：波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制劑：如西地那非、他達拉非等。對于嚴重的PAH，可以考慮心房間隔造口術(shù)及肺移植，甚至基因治療。