先天性免疫缺陷 免疫缺陷是什么意思

相信很多的人都不知道免疫缺陷是什么意思吧，先天性免疫缺陷是什么呢，先天性免疫缺陷癥狀都有哪些呢？先天免疫缺陷能活多久呢，今天就給大家詳細(xì)介紹一下究竟免疫缺陷是什么情況，該怎么治療患上了免疫缺陷的寶寶呢？

什么是先天性免疫缺陷，寶寶免疫缺陷的表現(xiàn)

所謂免疫缺陷，是指機(jī)體免疫系統(tǒng)某些方面因素，由于先天發(fā)育不全，或后天損害而造成的免疫功能障礙。由此而產(chǎn)生的一組臨床綜合征，稱為免疫缺陷病。

小兒免疫缺陷病一般可分為兩種，一種是先天性免疫缺陷病，這是由于孕婦在懷孕初期感染了病毒，并通過(guò)胎盤(pán)引起胎兒的宮內(nèi)感染，從而導(dǎo)致胎兒免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不良。

另一種是因后天受某些因素刺激、疾病及某些藥物作用而導(dǎo)致免疫功能低下，這稱為繼發(fā)性免疫缺陷病。

先天性免疫缺陷病大多有遺傳傾向，患者從嬰幼兒開(kāi)始起病。臨床特征為全身抗感染功能低下，容易反復(fù)出現(xiàn)各種系統(tǒng)的感染，其中以呼吸系統(tǒng)感染最為常見(jiàn)。

此外，也有些患兒會(huì)出現(xiàn)合并濕疹、血小板減少癥、貧血、手足抽搐、癲癇、心血管畸形、過(guò)敏性疾病等。而且年齡越小，病情越重，抗生素治療效果欠佳，治療難度較大。

先天性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)

1.感染

對(duì)各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的表現(xiàn)和后果，感染也是患者死亡的主要原因?；颊吣挲g越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現(xiàn)為反復(fù)的或持續(xù)的，急性的或慢性的。兩次感染之間無(wú)明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見(jiàn)。感染的性質(zhì)主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細(xì)胞和補(bǔ)體缺陷時(shí)的感染主要由化膿性細(xì)胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起，臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細(xì)胞免疫缺陷時(shí)的感染主要由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲(chóng)等引起。

免疫缺陷者體內(nèi)正常菌群及空氣、土壤和水中無(wú)致病力或致病力很弱的微生物，如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感，這種類型的感染稱為機(jī)會(huì)性感染。

2.惡性腫瘤

世界衛(wèi)生組織(WHO)報(bào)告，原發(fā)性免疫缺陷病以T細(xì)胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。

3.伴發(fā)自身免疫病

原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向，正常人群自身免疫病的發(fā)病率為0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高達(dá)14%，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等較多見(jiàn)。

4.多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性

在臨床和病理表現(xiàn)上，免疫缺陷是高度異質(zhì)性的，不同免疫缺陷由免疫系統(tǒng)不同組分缺陷引起，因此癥狀各異，而且同樣疾病不同患者表現(xiàn)也可不同。免疫缺陷時(shí)可累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚黏膜等，并出現(xiàn)相應(yīng)功能障礙的癥狀。

5.遺傳傾向性

多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳。

免疫缺陷病跡象

人體內(nèi)的免疫系統(tǒng)有三大功能：一是防衛(wèi)感染;二是識(shí)別自身、清除異己、維持穩(wěn)定;三是免疫監(jiān)視、防止失控。而免疫系統(tǒng)的缺陷必然會(huì)造成這些功能分別或同時(shí)發(fā)生故障。

“活疫苗就等于模擬了一次潛在的感染，自然感染后，機(jī)體的免疫功能就產(chǎn)生了;另外一些多糖或者蛋白質(zhì)制成的滅活疫苗，它們對(duì)某個(gè)免疫細(xì)胞有特異性的刺激功能，這些細(xì)胞能夠產(chǎn)生抗體或者細(xì)胞免疫，再次接觸到這種細(xì)菌的時(shí)候，細(xì)胞就會(huì)大量分泌這種抗體，殺滅細(xì)菌，由于減活疫苗本身還殘存有一些毒性，免疫缺陷病的孩子無(wú)法抵抗，很容易發(fā)生感染?！标愅琳f(shuō)。

那原發(fā)性免疫缺陷是否可以被提早發(fā)現(xiàn)？陳同辛說(shuō)，患原發(fā)性免疫缺陷病的孩子防衛(wèi)感染的能力明顯降低，但感染的表現(xiàn)情況與普通感染不同，具有反復(fù)、嚴(yán)重、持久的特點(diǎn)，并且大多感染一些平常不致病或致病力低而弱的病原體。

大約40%的孩子1歲以內(nèi)就有感染表現(xiàn)，如T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷病在出生后不久即發(fā)病。以抗體缺陷為主者，在六個(gè)月內(nèi)，靠胎兒期從母體得到的抗體保持免疫力，一般在出生后六個(gè)月原有抗體耗竭時(shí)就易遭感染。一般而言，抗體缺陷時(shí)孩子易發(fā)生化膿性球菌感染，T細(xì)胞缺陷時(shí)則易發(fā)生病毒或結(jié)核桿菌、沙門(mén)菌屬等胞內(nèi)菌感染，也易發(fā)生真菌和寄生蟲(chóng)感染。補(bǔ)體成分缺陷者易感染革蘭陰性球菌，尤其是奈瑟菌屬。

B細(xì)胞缺陷，包括先天性無(wú)丙種球蛋白血癥和常見(jiàn)變異型免疫缺陷等疾病。這些疾病患兒不能服用脊髓灰質(zhì)炎病毒減毒活疫苗，即糖丸。

此外，患兒還應(yīng)該避免與剛接種過(guò)脊髓灰質(zhì)炎病毒活疫苗的個(gè)體接觸，因?yàn)楹笳叩哪c道可排除病毒，可能造成病毒的間接感染。

T細(xì)胞缺陷，包括單純T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷，如Digeorge綜合征、T細(xì)胞受體缺陷、MHC II類分子缺陷、重癥聯(lián)合免疫缺陷、腺苷脫氨酶缺陷、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷、ZAp-70缺陷等。T細(xì)胞缺陷的患兒嚴(yán)禁接種減毒活疫苗，如卡介苗、脊髓灰質(zhì)炎病毒疫苗、麻疹-腮腺炎-風(fēng)疹病毒疫苗、水痘病毒疫苗等，而只能接種滅活的疫苗。

吞噬細(xì)胞缺陷主要包括慢性肉芽腫病和白細(xì)胞黏附分子缺陷。這類疾病患兒嚴(yán)禁接種卡介苗。

其他原發(fā)性免疫缺陷也要引起重視，比如干擾素- 和IL-12是宿主抗細(xì)胞內(nèi)細(xì)菌感染的主要效應(yīng)性細(xì)胞因子，因此干擾素- 受體缺陷、IL-12和IL-12受體缺陷的患兒嚴(yán)禁接種卡介苗，否則會(huì)造成卡介苗接種引起的播散性感染。

除了上述免疫缺陷病，還有一些原因可能造成孩子免疫功能低下。

結(jié)語(yǔ)：寶寶的健康是父母最牽掛的事情，但是很多的寶寶從出生開(kāi)始就纏上了病痛！先天性免疫缺陷是一種非?？植赖牟“Y，希望上述介紹的這些能夠幫助大家更深刻的認(rèn)識(shí)，平時(shí)多多了解這些疾病常識(shí)，對(duì)照顧寶寶還是很有幫助的哦！